KYΨΕΛΙΔΙΚΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ ΩΣ ΜΟΝΗΡΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΥΠΟΤΡΟΠΗΣ ΟΡΟΑΡΝΗΤΙΚΟΥ Σ.GOODPASTURE : ΜΙΑ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Στην τρέχουσα εργασία θα περιγράψουμε την περίπτωση ενός ασθενούς με

ιστορικό συνδρόμου Goodpasture, διαγνωσθέντος κατά την εφηβική ηλικία, και

υποτροπή αυτού κατά την μετέπειτα ενήλικο ζωή, ως επεισόδιο κυψελιδικής

αιμορραγίας, χωρίς ανίχνευση anti-GBM αντισωμάτων.

Η παρούσα νόσος του ασθενούς, με ατομικό αναμνηστικό υπέρτασης,

δυσλιπιδαιμίας και σ.Goodpasture, με πρωτοδιάγνωση μέσω νεφρικής βιοψίας

σε νεαρή ηλικία, άρχεται από 24ώρου, με εμφάνιση πολλαπλών επεισοδίων

αιμόπτυσης. Λόγω παθολογικών ευρημάτων από την απλή ακτινογραφία

θώρακος και ανεύρεσης υποξυγοναιμικού τύπου αναπνευστικής ανεπάρκειας

από την ανταλλαγή αερίων, ο ασθενής υπεβλήθη σε αξονική τομογραφία

θώρακος σε επείγουσα φάση, με ανάδειξη πυκνωτικών διηθημάτων άμφω ως

επί διάχυτης κυψελιδικής αιμορραγίας. Από τον λοιπό εργαστηριακό έλεγχο,

τεκμηριώθηκε η παρουσία μικροσκοπικής αιματουρίας με συνοδό φλεγμονώδες

σύνδρομο. Διενεργήθηκε νεφρολογική εκτίμηση και έλεγχος ιζήματος ούρων, με

διαπίστωση δύσμορφων ερυθρών σπειραματικής προέλευσης. Βάσει του

κλινικοεργαστηριακού προφίλ του ασθενούς και του πρότερου ατομικού του

αναμνηστικού, η διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία σε έδαφος υποτροπής

σ.Goodpasture τέθηκε ως η πιθανότερη διάγνωση. Έτσι, αποφασίστηκε η

άμεση έναρξη συνεδριών πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με ώσεις

στεροειδών - σχήμα κυκλοφωσφαμίδης, σε αναμονή προσδιορισμού του τίτλου

anti-GBM αντισωμάτων. Παρά τη μη ανίχνευση θετικού τίτλου, η έγκαιρη

έναρξη της προαναφερθείσας θεραπευτικής προσέγγισης, είχε ως αποτέλεσμα

την άμεση κλινικοεργαστηριακή βελτίωση του ασθενούς, με σταθεροποίηση του

αιματοκρίτη, ύφεση των επεισοδίων αιμόπτυσης και την ικανή βελτίωση της

ανταλλαγής αερίων