ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΒΛΕΝΝΩΔΕΣ ΕΚΚΡΙΝΕΣ ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΤΟΥ ΔΕΡΜΑΤΟΣ

Εισαγωγή: Το πρωτοπαθές εκκρινές βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα είναι ένα σπάνιος εξαρτηματικός όγκος του δέρματος. Συνήθως εμφανίζεται στο πρόσωπο, στα βλέφαρα και στο τριχωτό της κεφαλής. Παρουσιάζεται στην έκτη δεκαετία της ζωής ως μονήρες οζίδιο που αυξάνεται αργά σε μέγεθος. Σκοπός της μελέτης: Περιγράφεται περίπτωση πρωτοπαθούς Βλεννώδους εκκρινούς αδενοκαρκινώματος του δέρματος. Υλικό και Μέθοδοι: Η περίπτωση μας αφορά γυναίκα 80 ετών η οποία προσήλθε στο Δερματολογικό Ιατρείο του Νοσοκομείου μας λόγω του ότι παρουσίασε στο τριχωτό της κεφαλής ογκίδιο μδ 2εκ οπότε υπεβλήθη σε χειρουργική εξαίρεση. Αποτελέσματα: Η μικροσκοπική εξέταση έδειξε στο χόριο του δέρματος συμπαγείς αθροίσεις νεοπλασματικών κυττάρων, αρκετές των οποίων βρίσκονται εντός λιμνών βλέννης. Τα νεοπλασματικά κύτταρα είναι μετρίου μεγέθους με ήπια έως μέτρια κυτταρική ατυπία και λίγες μιτώσεις. Το νεόπλασμα δεν σχετίζεται με την επιδερμίδα Στον ανοσοϊ- στοχημικό έλεγχο θετικές είναι οι χρώσεις για CK7, ER, PR, ενώ αρνητικές είναι οι χρώσεις γιαCK20, CDX2, S100p, χρωμογρανίνη, συναπτοφυσίνη. O KI67 δείκτης είναι χαμηλός. Mετά από πλήρη κλινικοεργαστηριακό έλεγχο με κατεύθυνση τον μαστό και το γαστρεντερικό σύστημα ο οποίος ήταν αρνητικός ετέθη η διάγνωση Πρωτοπαθούς Βλεννώδους εκκρινούς αδενοκαρκινώματος του δέρματος. Συμπεράσματα: Το πρωτοπαθές βλεννώδες εκκρινές αδενοκαρκίνωμα του δέρματος είναι ένα βραδέως αναπτυσσόμενο νεόπλασμα με κίνδυνο τοπικής υποτροπής 30%-40% των περιπτώσεων ,ενώ οι απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι πολύ σπάνιες και βρίσκονται μόνο στο 3% των περιπτώσεων. Η ευρεία τοπική εκτομή είναι η θεραπεία επιλογής. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή σε σύγκριση με τα μεταστατικά βλεννώδη καρκινώματα του δερματος. Η παρακολούθηση των ασθενών σε τακτά χρονικά διαστήματα είναι απαραίτητη για την ανίχνευση οποιασδήποτε υποτροπής ή μετάστασης .