ΜΥΞΟΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΣ ΙΝΟΒΛΑΣΤΙΚΟ ΣΑΡΚΩΜΑ ΑΚΡΑΣ ΧΕΙΡΟΣ: ΣΠΑΝΙΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

Εισαγωγή: Το μυξοφλεγμονώδες ινοβλαστικό σάρκωμα αποτελεί ένα σπάνιο ινοβλαστικό νεόπλασμα. Εμφανίζει την ίδια κατανομή σε άρρενες και θήλεις ασθενείς και αφορά κυρίως την μέση ηλικία, με το 80% των περιπτώσεων να εμφανίζεται στην άκρα χείρα. Σκοπός: Η παρουσίαση σπάνιου περιστατικού μυξοφλεγμονώδους ινοβλαστικού σαρκώματος. Υλικό και μέθοδοι: Άρρεν ασθενής 48 ετών παρουσίασε στην περιοχή του καρπού, ένα αργά αναπτυσσόμενο υποδόριο μόρφωμα, διαστάσεων 9,5x4.4x2,2εκ. Πραγματοποιήθηκε χειρουργική αφαίρεση. Παραλάβαμε τρία τμήματα μορφώματος διαστάσεων 1,5-6,5εκ. εν μέρει κυστικό, με μυξωματώδες περιεχόμενο και εν μέρει συμπαγές, με ινοελαστική σύσταση. Αποτελέσματα: Η ιστολογική εξέταση έδειξε τμήματα νεοπλάσματος μεσεγχυματογενούς προέλευσης. Το νεόπλασμα ήταν κυρίως πολυοζώδες κυστικό. Οι όζοι περιβάλλονταν από μέτριας κυτταροβρίθειας στρώμα, κατά θέσεις υαλοειδοποιημένο, με άφθονα φλεγμονώδη κύτταρα (λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα, ηωσινόφιλα πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα). Στο υπόστρωμα αναγνωρίζονταν αρκετά ευμεγέθη άτυπα κύτταρα ή με μορφολογία που υπενθυμίζει κύτταρα τύπου Reed-Stenberg ή λιποβλάστες. Μιτώσεις ή νεκρώσεις δεν αναγνωρίστηκαν. Παρατηρήθηκε έντονο αγγειακό δίκτυο και εστιακές εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης. Εντός της μυξοειδούς ουσίας, διακρίνονταν "επιπλέοντα" μικρού ή μετρίου μεγέθους κύτταρα, μεμονωμένα ή με τάση συνάθροισης τα οποία εμφάνιζαν πυρηνική ατυπία. Κατά τον ανοσοϊστοχημικό έλεγχο, διαπιστώθηκε θετικότητα στη βιμεντίνη και ασθενώς στο ΕΜΑ. Τα ανωτέρω ευρήματα ήταν συμβατά με μυξοφλεγμονώδη ινοβλαστικό σάρκωμα. Συμπεράσματα: Το μυξοφλεγμονώδες ινοβλαστικό σάρκωμα δεν είναι σαφώς κακόηθες αλλά ανήκει στα μεσεγχυματογενή νεοπλάσματα με ακαθόριστο ή οριακό κακόηθες δυναμικό, τοπικά επιθετικό, με πιθανές τοπικές υποτροπές και σπάνιες μεταστάσεις. Η διαφορική του διάγνωση είναι ευρύτατη (μυξοινοσάρκωμα, Hodgkin λέμφωμα, πλειόμορφο λιποσάρκωμα, τενοντοθυλακίτιδα), καθιστώντας τη γνώση των ιδιαίτερων χαρακτήρων του εξέχουσας σημασίας για την αποφυγή διαγνωστικών «παγίδων».