ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΝΕΥΡΟΕΚΤΟΔΕΡΜΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Εισαγωγή-Σκοπός της Μελέτης: Παρουσιάζεται περίπτωση κακοήθους νευροεκτοδερμικού όγκου γαστρεντερικού συστήματος, λόγω της σπανιότητας του και του διαγνωστικού προβληματισμού που προκαλεί σε ιστολογικό επίπεδο. Υλικά και Μέθοδοι: Γυναίκα 65ετών με ιστορικό όγκου λεπτού εντέρου (2002) για τον οποίο είχε τεθεί η ιστολογική διάγνωση μελανώματος. Το 2016 διαπιστώθηκαν απεικονιστικά δύο εστίες ήπατος οι οποίες αφαιρέθηκαν και ελέγχθηκαν ιστολογικά, χωρίς όμως να είναι εφικτή η ακριβής ιστολογική τους τυποποίηση. Στην παρούσα φάση (2019) η ασθενής παρουσίασε ογκόμορφη εξεργασία περιοχής παγκρέατος, η οποία αφαιρέθηκε και προσκομίστηκε για ιστολογική εξέταση. Για βιοψία παραλάβαμε τρία τμήματα λεπτού εντέρου συνολικού μήκους 35,5εκ και τμήμα παγκρέατος μ.δ. 9εκ.Στις διατομές παρατηρήθηκε ογκόμορφη, ασαφών ορίων, υπόλευκη σκληροελαστική εξεργασία που καταλάμβανε όλη σχεδόν την έκταση του παρασκευάσματος και συνεχόταν εστιακά με χαίνουσα κύστη μ.δ. 5,3εκ, η οποία είχε βαθυέρυθρη ρακώδη εσωτερική επιφάνεια. Αποτελέσματα: Ιστολογικά αντίστοιχα με την παραπάνω περιγραφόμενη εξεργασία παρατηρήθηκε ανάπτυξη κακοήθους νεοπλάσματος.Ο νεοπλασματικός ιστός αναπτυσσόταν διάχυτα και εστιακά με συμπαγές ή και δοκιδώδες πρότυπο. Τα νεοπλασματικά κύτταρα ήταν μέσου και μεγάλου μεγέθους, επιθηλιοειδή και εστιακά ατρακτόμορφα, με ανοιχτοχρωματικό, εν μέρει φυσαλιδώδες κυτταρόπλασμα και πυρήνες ανοιχτοχρωματικούς με ένα ή περισσότερα πυρήνια.Ενδιάμεσα αναγνωρίστηκαν και συχνά πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα οστεοκλαστικού τύπου ενώ κατά θέσεις ήταν εμφανείς άφθονες εναποθέσεις αιμοσιδηρίνης (ιστοχημική χρώση Pearl’s +). Ανοσοϊστοχημικά παρατηρήθηκε διάχυτη ανοσοθετικότητα σε δείκτες Vimentin, S-100, CD56 και εστιακά σε PGP 9.5, ενώ αρνητικά ήταν τα αποτελέσματα σε δείκτες ΗΜΒ45, Mart-1, AE1/AE3, CK8/18, Desmin, CD34 και CD31. Συμπεράσματα: Με βάση τα παραπάνω τέθηκε η διάγνωση κακοήθους νευροεκτοδερμικού όγκου γαστρεντερικού συστήματος (κατά προηγούμενη ορολογία, όγκου γαστρεντερικού συστήματος που προσομοιάζει διαυγοκυτταρικό σάρκωμα).