ΧΟΡΔΟΕΙΔΕΣ ΜΗΝΙΓΓΙΩΜΑ-ΜΕΙΖΟΝ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ ΔΙΛΗΜΜΑ

Εισαγωγή: Το χορδοειδές μηνιγγίωμα αφορά στο 0,5% του συνόλου των μηνιγγιωμάτων . Ως όρος εισείχθη για πρώτη φορά το 1988 από τον Kepes και σήμερα ορίζεται ως Grade II /άτυπο μηνιγγίωμα στην κατά WHO ταξινόμηση. Σκοπός της μελέτης: Η ανάδειξη των ιστοπαθολογικών και ανοσοιστοχημικών χαρακτηριστικών του χορδοειδούς μηνιγγιώματος καθώς και των οντοτήτων με τις οποίες μορφολογικά προσομοιάζει . Υλικό και μέθοδοι: Παρουσίαση περίπτωσης ασθενούς 70 ετών με χωροκατακτητική εξεργασία σε έκκεντρη θέση της παρεγκεφαλίδας που υποβλήθηκε σε χειρουργική εξαίρεση της. Παραλάβαμε περισσότερα λευκωπής χροιάς, μαλθακής συστάσεως ιστοτεμάχια συνολικών διαστάσεων 10x4x1,5 εκ. Μικροσκοπικά παρατηρήθηκαν μετρίου μεγέθους επιθηλιοειδούς μορφολογίας κύτταρα με ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα, ποικίλης χρωστικότητας πυρήνες, ικανό αριθμό μιτώσεων,και διάταξη κατά χορδές , ποικίλου διαμετρήματος δοκίδες, λοβιοειδείς και συμπαγείς αθροίσεις εντός βασίφιλου μυξοειδούς υποστρώματος .Σε όλως περιορισμένη έκταση παρατηρήθηκαν τμήματα με διάταξη κατά υποτυπώδεις δεσμίδες ή και στροβιλοειδώς ,στοιχείο που απέβη καθοριστικό για τη διάγνωση. Ανοσοιστοχημικά ο νεοπλασματικός πληθυσμός εκφράζει έντονα ΕΜΑ και πανκερατίνη και είναι αρνητικός σε S100, PR, GFAP, KER7, KER20,TTF1 KAI CDX2 . Απαραίτητη κρίθηκε η ΔΔ μεταξύ των ακόλουθων οντοτήτων → χορδοειδές γλοίωμα (GFAP +) →μυξοειδές χονδροσάρκωμα και χαμηλού βαθμού κακοηθείας χονδροσάρκωμα (-ΕΜΑ και πανκερατίνη αρνητικά) →μεταστατικό αδενοκαρκίνωμα (KER7, KER20,TTF1 KAI CDX2 θετικά) →χόρδωμα (S100 +,απεικονιστική εντόπιση στη μέση γραμμή) →χορδοειδές μηνιγγίωμα (θέσεις τυπικής μορφολογίας μηνιγιώματος, ΕΜΑ+) Αποτελέσματα: ετέθη η διάγνωση χορδοειδές μηνιγγίωμα μετά συνεκτίμηση του συνόλου των δεδομένων και αποκλεισμό των λοιπών οντοτήτων και έγινε σύσταση για στενή παρακολούθηση για την έγκαιρη αντιμετώπιση ενδεχόμενης υποτροπής. Συμπεράσματα: το χορδοειδές μηνιγγίωμα αποτελεί έναν σπάνιο υπότυπο μηνιγγιώματος τον οποίο ο παθολογοανατόμος καλείται να διαφοροδιαγιγνώσει από ποικίλους άλλους όγκους. Βιβλιογραφία 1. Distinguishing chordoid meningiomas from their histologic mimics: an immunohistochemical evaluation. Am J Surg Pathol. 2009 May; 33(5) : 669-681 2. Chordoid meningioma : A diagnostic dilemma. J Can Res Ther 2015;11:663 3. Chordoid meningeal tumors in young individuals with peritumoral lymphoplasmacellular infiltrates causing systemic manifestations of the castleman syndrome. A report of seven cases. Cancer 1988;62:391-406 4. Immunohistochemical approach to the differential diagnosis of meningiomas and their mimics. J Neuropathol Exp Neurol, Vol 76, No4, April 2017, p289-298