ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ ΑΠΟ ΜΕΓΑΛΑ ΚΥΤΤΑΡΑ, ALK ΑΡΝΗΤΙΚΟ , ΜΕ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ ΟΣΤΙΚΗ ΕΝΤΟΠΙΣΗ

Εισαγωγή-σκοπός μελέτης: Πρωτοπαθές οστικό λέμφωμα με χαρακτήρες Αναπλαστικού λεμφώματος από μεγάλα κύτταρα, ALK-, σε ασθενή με ελεύθερο αιματολογικό ιστορικό, χωλότητα και άλγος ΑΡ ισχίου. Μέθοδος: Άνδρας ασθενής 63 ετών, υπεβλήθη σε βιοψία μονήρους οστικής αλλοίωσης ΑΡ κοτύλης. Αποτελέσματα: Μικροσκοπικώς παρατηρήθηκε ανάμεσα σε νεκρωτικές οστεοδοκίδες και στοιχεία αιμοποιητικού μυελού, κακόηθες νεόπλασμα με διάχυτο αρχιτεκτονικό πρότυπο ανάπτυξης, αποτελούμενο από μεγάλου μεγέθους πλειόμορφα κύτταρα, με ανώριμη κατανομή χρωματίνης και ενίοτε ευδιάκριτο πυρήνιο, μεταξύ των οποίων αναγνωρίσθηκαν σπάνια κύτταρα με έκκεντρο πεταλοειδή πυρήνα και ηωσινόφιλη παραπυρηνική περιοχή (hallmark cells). Κατά τον ανοσοϊστοχημικό έλεγχο τα νεοπλασματικά κύτταρα εμφάνιζαν τον ακόλουθο ανοσοφαινότυπο: LCA+ / CD30+, διάχυτα έντονα, / CD15- / ALK1- / CD20- / CD79a- / PAX5- / CD3-, μέτριος αριθμός θετικών κυττάρων μέσου μεγέθους / CD5-, μέτριος αριθμός θετικών κυττάρων μέσου μεγέθους / CD4+ / CD8+, σε μέρος του πληθυσμού / Perforin-A+ / Granzyme-b+ / CD2: ασθενώς θετικό/ CD7: κυρίως αρνητικό /CD43+/EMA-/ CD10- / CD138- / CyclinD1- / LMP1- / MUM-1+ / anti-kappa- / anti-lambda - / Ki67~70%. Επίσης αρνητικοί οι δείκτες: CK7, CK20, ΑΕ1/ΑΕ3, Cam5.2, S-100, PSA, PSAP, TTF-1, Napsin A. Συμπέρασμα: Εξωλεμφαδενικό/πρωτοπαθές οστικό Τ-μη Hodgkin λέμφωμα με χαρακτήρες Αναπλαστικού λεμφώματος από μεγάλα κύτταρα, ΑLK-1 αρνητικού (ALCL, ALK1-). Τα πρωτοπαθή οστικά λεμφώματα συνιστούν το 7% των οστικών νεοπλασιών και στη διαφορική τους διάγνωση περιλαμβάνονται πληθώρα πρωτοπαθών και μεταστατικών νεοπλασμάτων. Μερικές μόνο δεκάδες περιστατικών στη Διεθνή βιβλιογραφία αφορούν σε περιστατικά Αναπλαστικού λεμφώματος από μεγάλα κύτταρα, ΑLK-1 αρνητικού.