ΕΙΣΑΓΩΓΗ. Η κοινή ποικίλλουσα ανοσοανεπάρκεια (ΚΠΑ) είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής συμπωματική ανοσοανεπάρκεια που περιλαμβάνει μία ομάδα ετερογενών διαταραχών με κοινά χαρακτηριστικά την υπογαμμασφαιριναιμία, διαταραχή στην παραγωγή αντισωμάτων και τις υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Επιπλέον, η συνύπαρξη με αυτοάνοσα νοσήματα είναι συχνή (περίπου 30%) και η επίπτωση των κακοηθειών είναι αυξημένη σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό.
ΣΚΟΠΟΣ. Παρουσίαση ασθενούς με ΚΠΑ και καρκίνο.
ΜΕΘΟΔΟΙ. Γυναίκα 48 ετών με σοβαρή υπογαμμασφαιριναιμία αναφέρει ότι ήταν φιλάσθενη στην παιδική/εφηβική ηλικία. Το οικογενειακό της ιστορικό είναι αρνητικό για πρωτοπαθή ανοσοκαταστολή. Το ατομικό ιστορικό αναφέρει :
- 2006: υπό αγωγή με υδροξυχλωροκίνη και κορτικοειδή, λόγω ερυθυματώδους λύκου.
- 2013: αδενοκαρκίνωμα μαστού με μεταστατικές εστίες στο πνεύμονα, ενώ προηγήθηκαν χημειοθεραπείες και ύστερα μαστεκτομή.
- 2017: αδενοκαρκίνωμα του ενδομητρίου, υποβλήθηκε σε υστερεκτομή και ορμονοθεραπεία.
- 2020: παρουσίασε πολλαπλές δευτεροπαθείς οστικές και ηπατικές μεταστάσεις, παρόλο που συνέχιζε τις χημειοθεραπείες.
Στον εργαστηριακό έλεγχο παρουσιάζει: Γενική εξέταση αίματος: WBC-6400/μl, ουδετερόφιλα 4740/μL, λεμφοκύτταρα 1170/μL, μονοκύτταρα 300/μL, ηωσινόφιλα 160/μL, βασεόφιλα 30/μL, PLT 215000/μL, Hb 9.6gr/dl, Hct 29.1%. Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων ορού: IgG 120mg/dl, IgM 71.2mg/dl, IgA 310mg/dl, IgG1 65.5mg/dl, IgG2 38.8mg/dl, IgG3 8.0mg/dl, IgG4 3.2mg/dl, IgE <18.7mg/dl. Λοιπά εργαστηριακά: anti-difteria toxoid 0.005, anti-rubella IgG(-), anti-PCP 13.740, anti-tetanous toxoid IgG 0.032, CRP <0.3mg/dL, C3 102, C4 23.5, RF <10.6, ANA(-), pANCA(-), cANCA(-), TSH 1.946μIU/ml, anti-EBV IgG(-), anti-CMV IgG (+55.28). Ακολούθησε εμβολιασμός έναντι του πνευμονοκόκκου και διαπιστώθηκε αδυναμία αντισωματικών απαντήσεων anti-PCP 18.396. Οστεομυελική βιοψία και καρυότυπος του μυελού των οστών: χωρίς παθολογικά ευρήματα. Ανοσοφαινότυπος του περιφερικού αίματος: CD3+(Τ-λεμφοκύτταρα) 95%(2041/μL), CD19+(B-λεμφοκύτταρα) 2,1%(43/μL, φ.τ.100-500), ΝΚ-λεμφοκύτταρα 2,7%(58μL φ.τ.70-350), ΝΤΚ-λεμφοκύτταρα 3,9%(84/μL), CD4+ 52.8%(1134/μL), CD8+ 38.5%(827/μL), Ratio T4/T8 1.37, TCR-αβ 96.7%, TCR-γδ 3,3%. Γονιδιακός έλεγχος (TNFRSF13B/TACI, TNFRSF13C/BAFFR): χωρίς παθογόνες μεταλλάξεις.
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Βάσει των ανωτέρω ευρημάτων (βαριά υπογαμμασφαιριναιμία, σοβαρή Β και ΝΚ λεμφοπενία, απουσία αντισωματικών απαντήσεων, αυτοανοσία) η ασθενής διαγνώστηκε με Κοινή Ποικίλη Ανοσοανεπάρκεια (ΚΠΑ) και πήρε θεραπεία ενδοφλέβιας υποκατάστασης γ-σφαιρίνης. Το 2021 μολύνθηκε από τον ιό COVID-19 και απεβίωσε.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Θα μπορούσε να υποστηριχθεί ότι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες, όπως η ΚΠΑ υπό πολυετή ανοσοκατασταλτική αγωγής΄ και οι χημειοθεραπείες έπαιξαν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του καρκίνου και στην αντοχή της κατά τη διάρκεια της θεραπείας.
ΣΥΖΗΤΗΣΗ: Τα τελευταία χρόνια επανάσταση στη θεραπεία του καρκίνου έχει φέρει η ανοσοθεραπεία, που στοχεύει στην ενίσχυσει του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς για να καταπολεμήσει τον καρκίνο. Ωστόσο η ανοσοθεραπεία έχει ακόμα τη δική τησ σκοτινή πλευρά, με δυνητικά σοβαρές παρενέργειες.
- 8 προβολές
Abstract ID
AA-022
