Κλινική εικόνα και διαγνωστική προσπέλαση πρωτοπαθούς εξωαδενικού Β Νon Hodgkin λέμφωματος σκελετικών μυών

ΕΙΣΑΓΩΣΗ: Τα πρωτοπαθή Non Hodgkin λεμφώματα Β λεμφοκυττάρων με εξωαδενική προσβολή των σκελετικών μυών είναι εξαιρετικά σπάνια και η διάγνωση τους απαιτεί μεγάλο βαθμό υποψίας. ΣΚΟΠΟΣ: Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι να παρουσιάσουμε μια σπάνια περίπτωση πρωτοπαθούς εξωαδενικού Β Non-Hodgkin Λεμφώματος. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: Ασθενής, 61 ετών άρρεν με ελεύθερο ιστορικό προσήλθε στα ΤΕΠ του νοσοκομείου μας με προοδευτικό άλγος και οίδημα δεξιού μηρού από 6 εβδομάδων, με υπερηχογραφικά διεγνωσμένη από άλλο ίδρυμα εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση του άκρου υπό Rivaroxaban. Ο ασθενής παρουσίαζε κλινικά θερμότητα και εκτεταμένο οίδημα έσω, προσθίου και οπισθίας επιφάνειας μηρού με συνοδό έντονο άλγος κατά τη ψηλάφηση της περιοχής. Είχε απώλεια 10 μοιρών στην έκταση του γόνατος και φυσιολογική νευραγγειακή λειτουργία. Εργαστηριακά παρουσίαζε ηπίως αυξημένη CRP (9,1 mg/L) , ΤΚΕ 52 mm και CPK (603 U/I). ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Εκ του ακτινολογικού ελέγχου και της διερεύνησης με αξονική τομογραφία διεπιστώθη οίδημα μαλακών μορίων , το οποίο μετά από Μαγνητική Τομογραφία (MRI) με τη χρήση σκιαγραφικού προσδιορίστηκε ως ωοειδής υπέρπυκνη μάζα εντός του μυός διαστάσεων 150 × 227 × 140 mm. Η μάζα παρακεντήθηκε με βελόνη υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο και η βιοψία έδειξε επιθετική υπερπλασία Β λεμφοκυττάρων με ιστολογικά στοιχεία που προσομοιάζουν διάχυτο Β λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα και λέμφωμα Burkitt με ταυτόχρονη έκφραση των γονιδίων c-myc και bcl-2. Ο ασθενής παραπέμφθηκε στη συνέχεια σε εξειδικευμένο ογκολογικό κέντρο και υποβλήθηκε σε χημειοθεραπείες. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το πρωτοπαθές Non Hodgkin λέμφωμα των σκελετικών μυών αποτελεί πολύ σπάνια κλινική οντότητα με επιπολασμό 1,4 % επί όλων των κακοήθων νεοπλασιών και συχνότερη εντόπιση τους μύες του μηρού και του βραχιονίου.Συχνότερος υπότυπος αποτελεί το διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα και το λέμφωμα Burkitt . Η διάγνωση απαιτεί υψηλό βαθμό κλινικής υποψίας και τίθεται με τη χρήση μαγνητικής τομογραφίας και βιοψία υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο.