Κακοήθης νευρογενής όγκος γόνατος σε ασθενή με νευρινωμάτωση τύπου Ι: Διερεύνηση με MRI

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ΣΚΟΠΟΣ: Οι κακοήθεις όγκοι των ελύτρων περιφερικών νεύρων (MPNSTs) ή νευροϊνοσαρκώματα είναι υψηλής κακοήθειας σαρκώματα πτωχής πρόγνωσης. Εμφανίζονται σε ηλικίες 20-50 ετών και συνδέονται με νευρινωμάτωση τύπου-1 (NF-1). Ο όγκος συνήθως αναπτύσσεται με την εξαλλαγή προϋπάρχοντος πλεξοειδούς νευρινώματος. Επίμονο άλγος, νευρολογικά συμπτώματα και ταχεία αύξηση του μεγέθους γνωστού νευρινώματος υποδεικνύουν κακοήθεια. Η νευρογενής προέλευση του όγκου υποσημαίνεται από την παρουσία ατρακτοειδούς μάζας στην τυπική κατανομή νεύρου, ή με την ανίχνευση του σημείου στόχου ή πολλαπλών δακτυλίων με περιφερικά υψηλό σήμα στις Τ2-εικόνες. Τα απεικονιστικά ευρήματα των κακοήθων όγκων είναι μη-ειδικά και ως εκ τούτου η δ/δ από τους καλοήθεις νευρογενείς όγκους είναι δύσκολη. Σε ασθενείς με NF-1 η MRI μπορεί να ανιχνεύσει κακοήθη εξαλλαγή. Η απώλεια του σημείου στόχου κατά το μεγαλύτερο μέρος του όγκου και η παρουσία ετερογενών αλλοιώσεων με περιφερικό οζώδη εμπλουτισμό και κεντρική νέκρωση μπορεί να συμβάλουν στη διάγνωση MPNST. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: 29-ετών γυναίκα με NF-1 προσήλθε με επώδυνη διόγκωση γόνατος από 3μηνου και υποβλήθηκε σε απεικονιστικό έλεγχο. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Ο ακτινογραφικός έλεγχος ανέδειξε ασύμμετρη διόγκωση των μαλακών μορίων της εκφυλισμένης άρθρωσης. Στην MRI αναδείχθηκε μάζα με ενδιάμεση ένταση σήματος στις T1- και ανομοιογενώς υψηλή στις Τ2-προσανατολισμού ακολουθίες. Η μάζα εμφάνισε περιφερικό εμπλουτισμό στο σκιαγραφικό. Τα ενδεικτικά για νευρογενή όγκο σημεία στόχου/δακτυλίων ήταν διακριτά σε περιορισμένη έκταση. Κυρίως όμως με την MR απεικόνιση αναδείχθηκε η στενή σχέση της μάζας με το περονιαίο νεύρο από το οποίο και προερχόταν ο κακοήθης νευρογενής όγκος. Διενεργήθηκε χειρουργική αποσυμπίεση, ο όγκος υποτροπίασε τοπικά και η ασθενής κατέληξε από μεταστατική πνευμονική νόσο 2 έτη αργότερα. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η MRI μπορεί να θέσει τη διάγνωση όγκου προερχόμενου από τα νευρικά έλυτρα περιφερικών νεύρων και να συμβάλει στη δ/δ καλοήθους από κακοήθη εξεργασία. Ευμεγέθεις βλάβες στην ανατομική πορεία νεύρου με ανώμαλα όρια, ανομοιογένεια, περιοχική νέκρωση και ταχεία ανάπτυξη σηματοδοτούν κακοήθεια του τύπου MPNST.