Απονευρωτικό ασβεστοποιό ίνωμα στην πελματιαία χώρα σε κορίτσι 5 ετών-Παρουσιάση περιστατικού με 5 έτη παρακολούθηση

ΣΚΟΠΟΣ: Το απονευρωτικό ασβεστοποιό ίνωμα (Calcifying aponeurotic Fibroma) είναι ένας σπάνιος καλοήθης όγκος, αποτελλούμενος από διαφοροποιημένους ινοβλάστες με υψηλό βαθμό υποτροπής. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε παιδιά και εφήβους στα άνω και κάτω άκρα. Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Keasby το 1953 και συνήθως παρουσιάζεται με μία ήπια περιγεγραμμένη διόγκωση. ΜΕΘΟΔΟΙ: Αναφέρουμε την περίπτωση ενός 5 ετών κοριτσιού, με ψιλαφιτή μάζα στην πελματιαία επιφάνεια του αριστερού άκρου ποδός. Δεν αναφερόταν ιστορικό τραύματος και η διόγκωση, μεγέθους 2 εκ., εντοπιζόταν υποδόρια στο τρίτο μετατάρσιο. Δεν παρουσιαζόταν βλάβη στο δέρμα αλλα προκαλούσε ενόχληση κατα την φόρτιση του σκέλους. Στις απλές ακτινογραφίες δεν υπήρχε απεικόνιση του όγκου (Εικ. 1). Ο υπέρηχος μαλακών μορίων ανέδειξε υποδόρια μάζα 1,4 x 1,3 x 1,2 εκ. Στην μαγνητική τομογραφία, κατά τις ακολουθίες Τ1 και Τ2, απεικονιζόταν καλοήθης ινώδης ιστός με σαφώς αφοριζόμενα όρια (Εικ. 2). ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Υπό γενική αναισθησία πραγματοποιήθηκε ολίκη αφαίρεση του μορφώματος. Τα αποτελέσματα της βιοψίας ήταν παθογνωμικά υπέρ απονευρωτικού ασβεστοποιού ινώματος. Ένα χρόνο μετά το χειρουργείο, πραγματοποιήθηκε καινούρια μαγνητική τομογραφία χωρίς στοιχεία υποτροπής. 5 χρόνια μετά το χειρουργείο δεν υπήρχαν κλινικά στοιχεία επανεμφάνισης. Παρόλα αυτά παρέμεινε μία ψιλαφητή, ανώδυνη, και μόλις υποσημαινόμενη, ουλή στο πέλμα της ασθενούς (Εικ. 3), χωρίς όμως να την επηρρεάζει στις καθημερινές δραστηριότητες. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Έως τώρα σποραδικά περιστατικά απονευρωτικού ασβεστοποιού ινώματος σε παιδιά έχουν αναφερθεί. Πάνω από το 50% των όγκων εμφανίζουν τοπική υποτροπή, ιδίως σε ασθενείς κάτω των 5 ετών. Η διαφοροδιάγνωση περιλαμβάνει το ινωσάρκωμα, το δερματοϊνωμα και άλλες μορφές ινωμάτωσης. Η πρώιμη χειρουργική εξαίρεση επιτρέπει την αποφυγή δημιουργείας μεγάλου νεκρού χωρου και ουλώδη ιστού στην περιοχή. Στο περιστατικό που παρουσιάζουμε η αφαίρεση του όγκου αποτέλεσε την τελική θεραπεία για την ασθενή χωρίς περαιτέρω επίπτωση στην ποιότητα της ζωής της.