Εισαγωγή – Η αυτοάνοση ηπατίτιδα προσβάλει κυρίως γυναίκες μέσης – αναπαραγωγικής ηλικίας και αν δε χορηγηθεί ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να είναι καταστροφική για τον ασθενή. Η διάγνωσή της είναι κυρίως εξ’ αποκλεισμού και βασίζεται σε συνδυασμό κλινικών, εργαστηριακών και ιστολογικών χαρακτηριστικών. Για να αναγνωριστεί το σύνδρομο από τον κλινικό ιατρό απαιτείται η κατάλληλη εμπειρία και γνώση καθότι μπορεί να μην πληρούνται πάντα όλα τα κριτήρια.

Σκοπός – Η περιγραφή μιας γυναίκας μέσης ηλικίας, με άτυπη εικόνα οροαρνητικής αυτοάνοσης ηπατίτιδας στην οποία η διάγνωση τέθηκε χρησιμοποιώντας το θεραπευτικό κριτήριο χορήγησης κορτικοειδών.

Περιγραφή περίπτωσης – Μία 54χρονη γυναίκα με φυσιολογικό BMI, εισήχθη στο Τμήμα μας λόγω δεκατικής πυρετικής κίνησης, αισθήματος αδυναμίας και μυοσκελετικού άλγους στην περιοχή του αυχένα και του ώμου. Λάμβανε βισοπρολόλη για εκτακτοσυστολική αρρυθμία και κατανάλωνε συχνά φυτικό τσάι. Ο αρχικός εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε ηπίως αυξημένα ηπατικά ένζυμα(ALT/AST=3/1). O υπόλοιπος έλεγχος απέκλεισε λοιμώδη αίτια ηπατιίτιδας: HAV, HBV, HCV, HEV, CMV. EBV, HSV. Δεν ανέφερε κατανάλωση αλκοόλ. Εκτεταμένες απεικονιστικές μελέτες του ήπατος ήταν αρνητικές για εστιακές αλλοιώσεις στο ήπαρ και το χοληφόρο δέντρο. Οι μετρήσεις σιδήρου και χαλκού ήταν εφο. Αυτοαντισώματα για αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος(ANA, Anti-ds-DNA, RF, ASMA, AMA, LKM, SLA, LC1) ήταν αρνητικά. Η ποσοτική μέτρηση ανοσοσφαιρινών ήταν αξιοσημείωτη για αυξημένα επίπεδα IgG=1710mg/dl (φτ<1618). Διενεργήθηκε βιοψία ήπατος και η ιστολογική εξέταση αποκάλυψε μη ειδικά ευρήματα: ήπια διεύρυνση των πυλαίων διαστημάτων λόγω ίνωσης και στοιχεία χρόνιων φλεγμονωδών αλλοιώσεων που χαρακτηρίζονταν από την παρουσία λίγων πλασματοκυττάρων και ηωσινοφίλων. Επιπλέον τα ηπατικά ένζυμα παρουσίαζαν εκθετική αύξηση; ALT-1920IU/L και AST=688IU/L. Στο σημείο εκείνο έγινε έναρξη αγωγής με κορτικοστεροειδή με στόχο το θεραπευτικό κριτήριο ανταπόκρισης. Σε διάστημα 15 ημερών οι AST και ALT είχαν υποδιπλασιαστεί. Mερικές εβδομάδες αργότερα η χορηγούμενη πρεδνιζολόνη μειώθηκε ταχέως και τα επίπεδα της ALT αυξήθηκαν ξανά, υποστηρίζοντας περαιτέρω τη διάγωση αυτοανόσου ηπατίτιδας. Η ασθενής πλέον λαμβάνει χαμηλή δόση κορτικοστεροειδών και αζαθειοπρίνη. Κατά το follow-up παρουσίασε πλήρη ύφεση των ευρημάτων.

Συμπεράσματα – Στην παραπάνω κλινική περίπτωση, περιγράφεται μια γυναίκα μέσης ηλικίας με διαταραχή της ηπατικής βιοχημείας – με προεξάρχουσα την ηπατοκυτταρική βλάβη – η οποία εξέλισσε το φαινόμενο χωρίς ωστόσο να είναι εμφανές το αίτιο; ηπατοτρόπος ιός ή βακτήριο, χρήση φαρμάκων, ανατομικό κώλυμα, ιστορικό καρδιακής ανεπάρκειας, κατάχρησης αλκοόλ ή παρουσία σπλαγχνικής παχυσαρκίας. Όταν το αίτιο δεν είναι προφανές προβαίνουμε πάντα σε βιοψία ήπατος μήπως και βοηθήσει στην κλινική συνεκτίμηση. Τα λίγα πλασματοκύτταρα οδήγησαν στην απόφαση δοκιμασίας με χορήγηση ‘θεραπευτικής’ κορτιζόνης παρά τον αρνητικό ανοσολογικό έλεγχο για αυτοάνοσο νόσημα του ήπατος. Η φυσική πορεία της νόσου επιβεβαίωσε τη διάγνωση.

Reference: McFARLANE IG. The relationship between autoimmune markers and different clinical syndromes in autoimmune hepatitis. Gut 1998;42:599-602.

Abstract ID
AA-044
Presenting Author
Παναγόπουλος Χ.Η.

Συγγραφέας