ΜΑΖΑ ΗΠΑΤΟΣ ΣΕ ΚΙΡΡΩΤΙΚΟ ΑΣΘΕΝΗ: EINAI ΠΑΝΤΑ ΗΚΚ;

Εισαγωγή – Το πρωτοπαθές ηπατικό αιμαγγειοσάρκωμα (PHA) αποτελεί ένα εξαιρετικά σπάνιο ηπατικό νεόπλασμα(0.1-2%). Λιγότερες από 200 περιπτώσεις περιγράφονται στην παγκόσμια βιβλιογραφία κάθε χρόνο. Περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως το χλωριούχο βινύλιο, το αρσενικό, τα αναβολικά στεροειδή και η ακτινοβολία έχουν ενοχοποιηθεί. Παρουσιάζει, όχι μόνο κοινή κλινική εικόνα με το ΗΚΚ αλλά και απεικονιστικά ευρήματα. Καθώς η πρόγνωση είναι εξαιρετικά πτωχή στα τελικά στάδια της νόσου και το θεραπευτικό πλάνο διαφέρει από τα υπόλοιπα πρωτοπαθή νεοπλάσματα του ήπατος, η βιοψία ήπατος είναι απαραίτητη.

Σκοπός – Η περιγραφή ασθενούς με ατομικό αναμνηστικό κίρρωσης σε έδαφος στεατοηπατίτιδας και ΧΗΒ, στον οποίο διαπιστώθηκε μάζα ήπατος και ο συνδυασμός του ιστορικού και των απεικονιστικών ευρημάτων έθεσε αρχικά τη διάγνωση ΗΚΚ. Όμως, η βιοψία ήπατος που διενεργήθηκε για τον προσδιορισμό ανοσοφαινοτυπικών χαρακτηριστικών του όγκου ‘’αποκάλυψε’’ το μίμο του ΗΚΚ, γνωστό ως πρωτοπαθές ηπατικό αιμαγγειοσάρκωμα.

Περιγραφή περίπτωσης – Ασθενής 69 ετών με ατομικό αναμνηστικό κίρρωσης σε έδαφος HBV και NASH, προσήλθε στο ΤΕΠ λόγω άλγους δεξιού υποχονδρίου και πυρετού. Η υπολογιστική τομογραφία άνω και κάτω κοιλίας ανέδειξε μάζα με αυξημένη σκιαγραφική ενίσχυση, δ~9εκ., στο δεξιό λοβό του ήπατος με δορυφόρες εστιακές βλάβες, που εμφάνιζαν ταχεία έκπλυση του σκιαγραφικού μέσου. Παράλληλα διαπιστώθηκε θρόμβωση της πυλαίας φλέβας με εσωτερική αγγείωση, ενδεικτική νεοπλασματικής νόσου. Ο υπόλοιπος εργαστηριακός έλεγχος ήταν αξιοσημείωτος για διαταραχή ηπατικής βιοχημείας με το χολοστατικό πρότυπο να επικρατεί, ενώ η AFP ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Η βιοψία της βλάβης αποκάλυψε, χαμηλής διαφοροποίησης νεόπλασμα, με αυξημένο δείκτη κυτταρικού πολλαπλασιασμού(Ki-67) και έκφραση CD31(100%) καθώς και άλλων δεικτών ενδεικτικών αγγειακής αρχής, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση Πρωτοπαθούς Ηπατικού Αιμαγγειοσαρκώματος (PHA). Ο ασθενής σύντομα νόσησε από τον ιό του SARS-COV-2 και κατέληξε χωρίς να υπάρχουν περιθώρια για έναρξη θεραπείας διάσωσης. Tο PHA αποτελεί ένα εξαιρετικά σπάνιο ηπατικό νεόπλασμα (0.1-2%). Λιγότερες από 200 περιπτώσεις περιγράφονται στην παγκόσμια βιβλιογραφία κάθε χρόνο.

Συμπεράσματα – Στη συγκεκριμένη περίπτωση το ιστορικό κίρρωσης, τα κοινά κλινικά και απεικονιστικά ευρήματα με το ΗΚΚ ήταν αυτά που οδήγησαν σε αρχικά λανθασμένη διάγνωση. Δεδομένου πως η πρόγνωση του PHA είναι κακή και το θεραπευτικό πλάνο της νόσου είναι πολύ περιορισμένο σε σχέση με τους αλγορίθμους και τις νέες ανοσοθεραπείες που αναπτύσσονται για την αντιμετώπιση του HKK, η βιοψία ήπατος είναι αναγκαία.

Reference: Chaudhary P, Bhadana U, Singh RA, Ahuja A. Primary hepatic angiosarcoma. Eur J Surg Oncol. 2015 Sep;41(9):1137-43. doi: 10.1016/j.ejso.2015.04.022. Epub 2015 May 14. PMID: 26008857.