Εισαγωγή. Η συγγενής βρογχική ατρησία (CBA – Congenital Bronchial Atresia) αποτελεί σπάνια συγγενή ανωμαλία (επιπολασμός 1.2 περιστατικά ανά 100,000 πληθυσμού) που χαρακτηρίζεται από εστιακή εξάλειψη της συνέχειας ενός τμήματος του βρόγχου, συνήθως σε τμηματικό ή υποτμηματικό επίπεδο. Η ακριβής αιτία δεν είναι πλήρως γνωστή, με επικρατέστερες θεωρίες να υποστηρίζουν είτε την παρουσία εμβρυϊκής αγγειακής προσβολής είτε τη βλάβη κατά την ανάπτυξη του βρογχικού δέντρου. Το αποτέλεσμα είναι η απόφραξη του βρόγχου και η συσσώρευση βλέννας στο απομακρυσμένο τμήμα, που προκαλεί υπερδιάταση του πνεύμονα περιφερικά, λόγω παράπλευρου αερισμού.

Παρουσίαση περιστατικού. Μια 52χρονη γυναίκα προσήλθε στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών με πλευροδυνία αμφοτερόπλευρα, αιφνίδιας έναρξης χωρίς να αναφέρει μηχανισμό κάκωσης ή λοιπή συμπτωματολογία (π.χ. εμπύρετο, βήχα). Η φυσική εξέταση αποκάλυψε ελάττωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος στα δεξιά μέσα και άνω πνευμονικά πεδία. Η ακτινογραφία θώρακος ανέδειξε μια ασαφή σκίαση στο δεξιό άνω λοβό. ενώ η αξονική τομογραφία ανέδειξε χαρακτηριστικές σωληνοειδείς διακλαδώσεις, γνωστές ως “δάχτυλο-σε-γάντι” (finger in glove sign), που αντιστοιχούν σε βλεννοκήλη και απουσία τμήματος βρόγχου, θέτοντας τη διάγνωση της βρογχικής ατρησίας.

Συζήτηση. Η CBA συνήθως είναι ασυμπτωματική και διαγιγνώσκεται τυχαία. Ωστόσο, περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα όπως βήχας, δύσπνοια, αιμόπτυση ή υποτροπιάζουσες πνευμονικές λοιμώξεις. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει άλλες συγγενείς πνευμονικές δυσπλασίες όπως η συγγενής λοβιακή υπερδιάταση, η συγγενής πνευμονική δυσπλασία αεραγωγών, βρογχογενείς κύστεις, καθώς και ενδοβρογχικοί όγκοι ή πνευμονικό απόλυμα.

Η αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας παραμένει η μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση. Η βρογχοσκόπηση, παλαιότερα εξέταση εκλογής, έχει σήμερα αντικατασταθεί, αλλά παραμένει χρήσιμη σε αμφίβολες περιπτώσεις. Η θεραπεία εξαρτάται από την κλινική εικόνα. Στους ασυμπτωματικούς ασθενείς, όπως η προκείμενη περίπτωση, προτείνεται συντηρητική παρακολούθηση. Χειρουργική αντιμετώπιση ενδείκνυται σε περιπτώσεις υποτροπιαζουσών λοιμώξεων ή διαγνωστικής αβεβαιότητας. Η πρόγνωση είναι στην πλειονότητα των περιπτώσεων καλή, ενώ η έγκαιρη διάγνωση και παρακολούθηση αποτρέπει από περιττές επεμβάσεις και επιπλοκές. 

 

Βιβλιογραφία

[1] Moorthy A., et al. (2025) ‘Congenital bronchial atresia’, Thorax.

[2] Wang Y., et al. (2012) Congenital Bronchial Atresia: Diagnosis and Treatment’, International Journal of Medical Sciences.

Abstract ID
ΑΑ25
Presentation monitor

Συγγραφέας