-
Εισαγωγή: Η σαρκοείδωση είναι μια πολυσυστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από μη τυροειδοποιημένα κοκκιώματα. Η συνύπαρξή της με μονοκλωνική γαμμαπάθεια αδιευκρίνιστης σημασίας (MGUS) είναι εξαιρετικά σπάνια. (λιγότερα από 20 περιστατικά έχουν αναφερθεί παγκοσμίως).
Περιγραφή περιστατικού: Γυναίκα 62 ετών εισήχθη για διερεύνηση λεμφαδενοπάθειας με συνοδά δύσπνοια, βήχα και δεκατική πυρετική κίνηση. Ο απεικονιστικός έλεγχος με PET-CT ανέδειξε εκτεταμένη υπερμεταβολική λεμφαδενοπάθεια στο μεσοθωράκιο και εστία στην βάση της ρινός. Η οστεομυελική βιοψία έδειξε 10% IgGκ μονοκλωνική πλασματοκυτταρική διήθηση του μυελού, ενώ οι βιοψίες λεμφαδένων και ρινός αποκάλυψαν μη νεκρωτικά σαρκοειδικού τύπου κοκκιώματα.Ο εργαστηριακός έλεγχος και οι λοιπές καλλιέργειες ήταν αρνητικέςοί για λοιμώδη αίτια. Ετέθη η διάγνωση της σαρκοείδωσης με συνύπαρξη MGUS και ξεκίνησε θεραπεία με πρεδνιζολόνη, με σταθερή κλινική βελτίωση της ασθενούς.
Συζήτηση: Η συνύπαρξη σαρκοείδωσης και μονοκλωνικής γαμμαπάθειας αποτελεί σπάνιο εύρημα με περιορισμένες αναφορές στη βιβλιογραφία. Η κοινή παρουσία μπορεί να αντανακλά ανοσολογική δυσρύθμιση, ενώ η διαφοροδιάγνωση από λέμφωμα με σαρκοειδικού τύπου αντιδραστικά κοκκιώματα είναι κρίσιμη, καθώς τα μορφολογικά και ανοσολογικά ευρήματα ενδέχεται να επικαλύπτονται. Η ανεύρεση σαρκοειδικού τύπου κοκκιωμάτων σε πολλαπλές βιοψίες των προσβεβλημένων οργάνων και η απουσία στοιχείων αιματολογικής ή άλλης κακοήθειας είναι καθοριστική για τη διάγνωση. Αξίζει να σημειωθεί ότι έχει παρατηρηθεί ταχεία εξέλιξη του MGUS σε πολλαπλούν μυέλωμα όταν συνυπάρχει με σαρκοείδωση. Συνεπώς κρίνεται αναγκαία η στενή παρακολούθηση του ασθενούς και από τον αιματολόγο.
Συμπεράσματα: Η περίπτωση αυτή αναδεικνύει τη διαγνωστική και θεραπευτική πρόκληση της συνύπαρξης σαρκοείδωσης με MGUS. Η διεπιστημονική προσέγγιση με συνεργασία πνευμονολόγων και αιματολόγων είναι ουσιώδης για τη σωστή διάγνωση
- 6 προβολές
Abstract ID
ΑΑ215
Presentation day
Presentation monitor
