ΠΡΩΤΟΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΝΔΟΑΓΓΕΙΑΚΟΥ Β-ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΕΓΚΑΤΕΣΤΗΜΕΝΟ ΑΙΜΟΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΚΑΙ ΣΟΒΑΡΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ: ΜΙΑ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Στην παρούσα εργασία θα

αναφερθούμε στην περίπτωση ενός ασθενούς νεαρής ηλικίας με

εικόνα εγκατεστημένου αιμοφαγοκυτταρικού συνδρόμου σε έδαφος

πρωτοδιαγνωσθείσας λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής.

Η παρούσα νόσος του ασθενούς, με ατομικό αναμνηστικό

αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου προ 6μήνου, άρχεται από

διμήνου με εμφάνιση παρατεινόμενου εμπυρέτου, για το οποίο έλαβε

αρχικά πολλαπλά αντιβιοτικά σχήματα και εν συνεχεία στεροειδή

ως επί πιθανού πυρετού αγνώστου αιτιολογίας, χωρίς ωστόσο

ικανοποιητική ύφεση. Ως συνοδό σύμπτωμα αναφέρεται προσφάτως

εγκατεστημένη δύσπνοια κατά την προσπάθεια, προοδευτικά

επιδεινούμενη από 5νθημέρου. Λόγω εμμένοντος εργαστηριακού

φλεγμονώδους συνδρόμου και ανεύρεσης σοβαρής υποξυγοναιμικού

τύπου αναπνευστικής ανεπάρκειας από την ανταλλαγή αερίων, ο

ασθενής υπεβλήθη σε αξονική τομογραφία θώρακος με ανάδειξη

μικρής έκτασης ατελεκτασιών στις πνευμονικές βάσεις χωρίς

ωστόσο άλλα μείζονα ευρήματα από το πνευμονικό παρέγχυμα. Από

το λοιπό εργαστηριακό προφίλ του ασθενούς, τέθηκε ισχυρή υπόνοια

αιμοφαγοκυτταρικού συνδρόμου, οπότε κατόπιν αιματολογικής

εκτίμησης, διενεργήθηκε οστεομυελική βιοψία, η οποία ανέδειξε

ικανό αριθμό αιμοφαγοκυττάρων στο ληφθέν δείγμα μυελού. Παρά

την έναρξη σχήματος δεξαμεθαζόνης στα πλαίσια αντιμετώπισης

του συνδρόμου, ο ασθενής συνέχισε να εμφανίζει σοβαρού βαθμού

αναπνευστική ανεπάρκεια με υψηλές ανάγκες υποστήριξης σε

οξυγόνο οπότε υπεβλήθη σε βρογχοσκοπικό έλεγχο με λήψη

εκπλύματος για καλλιέργειες κοινών και ειδικών παθογόνων χωρίς

θετικό αποτέλεσμα καθώς και λήψη διαβρογχικών βιοψιών. Βάσει

του ιστοπαθολογικού πορίσματος των βιοψιών, τέθηκε η διάγνωση

υποκείμενης λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής και ειδικότερα

ενδοαγγειακού λεμφώματος από B-μεγάλα κύτταρα οπότε ο ασθενής

μεταφέρθηκε στην Αιματολογική Κλινική προς περαιτέρω

αντιμετώπιση.