ΠΟΛΥΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ ΜΕ ΑΡΧΙΚΑ ΑΡΝΗΤΙΚΟ ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚΟ ΕΛΕΓΧΟ: Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΥΠΟΨΙΑΣ

Εισαγωγή. Η διάγνωση και τεκμηρίωση της αγγειίτιδας αποτελεί συχνά ένα πολύπλοκο διαγνωστικό πρόβλημα, ιδίως όταν αφορά πολυαγγειίτιδα. Η διερεύνηση αρχικά εντοπίζεται σε εργαστηριακά ευρήματα, δηλαδή στη γενική αίματος, την νεφρική λειτουργία, την γενική ούρων, τον ανοσολογικό έλεγχο, καθώς και σε απεικονιστικά ευρήματα. Ωστόσο, η διάγνωση τίθεται συχνά με βιοψία των οργάνων στόχων.

Σκοπός. Ο σκοπός του συγκεκριμένου περιστατικού είναι να τονίσει πως επι κλινική υποψίας η διάγνωση της αγγειίτιδας δεν πρέπει να αποκλείεται ακόμη και αν ο ανοσολογικός έλεγχος αποβαίνει σταθερά αρνητικός.

Παρουσίαση περιστατικού. Πρόκειται για ασθενή 54 ετών με ιστορικό επανειλημμένων επεισοδίων περικαρδίτιδας, αγγειιτιδικό εξάνθημα και μακροσκοπική αιματουρία από μηνών χωρίς αιτιολογική διερεύνηση. Αναφέρεται επίσης μονονευρίτιδα με πτώση βλεφάρου από ετών. Περίπου 1 μήνα πριν τεθεί η διάγνωση ο ασθενής νοσηλεύτηκε λόγω διηθημάτων πνεύμονα με συνοδό εμπύρετο και πολυαρθραλγίες. Σε CTPA ανευρέθη όζος με ακτινωτές προσεκβολές, υποϋπεζωκοτικά οζίδια άμφω, υπεζωκοτική συλλογή με εγκύστωση και λεμφαδενοπάθεια μεσοθωρακίου. Το PET-CT ανέδειξε υπερμεταβολικό ιστό στις οζόμορφες αλλοιώσεις του πνεύμονα, οστική εστία στη δεξιά ιερολαγόνια άρθρωση και μεσοθωρακικούς λεμφαδένες με αυξημένη πρόσληψη ραδιοφαρμάκου. Η βρογχοσκόπηση και η βιοψία πνεύμονα ήταν μη διαγνωστικές. Ο ασθενής επίσκεφτηκε εκ νέου το ΤΕΠ λόγω αυξημένης τιμής της κρεατινίνης (Cre=6 mg/dl) σε τακτικό εργαστηριακό έλεγχο, καθώς και μικροσκοπική αιματουρία με σημαντική πτώση του αιματοκρίτη. Παρατηρήθηκαν επίσης αυξημένα ποσοστά ηωσινόφιλων στη γενική αίματος, ενώ η μικροσκοπική εξέταση ούρων ανέδειξε 40-50 ερυθρά, αρκετά από τα οποία δύσμορφα, δακτυλοειδή και αρκετούς κοκκώδεις κυλίνδρους. Ο ανοσολογικός έλεγχος ανευρέθη πρώτη φορά θετικός (C-ANCA(+)). Ο ασθενής εντάχθηκε σε πρόγραμμα αιμοκάθαρσης και αγωγή με μονοκλωνικό αντίσωμα.

Συζήτηση. Η καθυστερημένη θετικοποίηση των ANCA πιθανόν να αντανακλά είτε τη σταδιακή ανοσολογική ενεργοποίηση που συνοδεύει την εξέλιξη της νόσου είτε περιορισμούς ευαισθησίας των αρχικών δοκιμασιών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η κλινική κρίση, η επαναξιολόγηση των εργαστηριακών ευρημάτων και η ιστολογική τεκμηρίωση αποτελούν τα καθοριστικά εργαλεία για τη διάγνωση.

Βιβλιογραφία

1. Kronbichler A., et al. “Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis”, The Lancet, 2024. 
2. Auanassova A., et al. “Diagnostic delays in systemic vasculitides”, Rheumatology International, 2024.