ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ - Ο ΜΕΓΑΛΟΣ ΧΑΜΑΙΛΕΩΝ: ΣΠΑΝΙΑ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΜΕ ΑΠΕΙΛΗΤΙΚΗ ΓΙΑ ΤΗ ΖΩΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ-ΣΚΟΠΟΣ: Η σαρκοείδωση αποτελεί μια πολυσυστηματική κοκκιωματώδη νόσο άγνωστης αιτίας που εμφανίζεται σπάνια με οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια (συχνότητα 4.4% από ελάχιστες βιβλιογραφικές αναφορές). Σκοπός της περίληψης είναι η ανάδειξη της πιθανότητας εκδήλωσης της σαρκοείδωσης με σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια μέσω της περιγραφής ενός περιστατικού.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ: Ασθενής 39 ετών, καπνιστής (20 py) με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, ελαιοχρωματιστής, διεκομίσθη για διερεύνηση δύσπνοιας mMRC3 από δεκαημέρου και σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας. Χωρίς ευρήματα από την κλινική εξέταση ακολούθησε έλεγχος με:

• Απεικόνιση: 
  • άμφω πυλαία και μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια
  • ground-glass και πυκνωτικά διηθήματα διάχυτα με επικράτηση στους άνω λοβούς άμφω και συρρέοντα οζίδια περιλεμφικής κατανομής (pseudoalveolar pattern)
• Ανταλλαγή αερίων (FiO2=0.5): PaO2=68mmHg, PaCO2=32mmHg, pH=7.42
• Αρνητικοί δείκτες φλεγμονής και ανοσολογικός έλεγχος
• Ελήφθη BAL στη ΜΕΘ υπό HFNC 100% με λεμφοκυτταρικό πληθυσμό (41%) και CD4/CD8=3.7. 

Η διαφοροδιάγνωση περιλάμβανε τη σαρκοείδωση και την μη-ινωτική πνευμονίτιδα εξ’υπερευαισθησίας. Λόγω απειλητικής για τη ζωή αναπνευστικής ανεπάρκειας ο ασθενής έλαβε βραχύ σχήμα διάσωσης με πρεδνιζολόνη 0.5mg/kg. Έπειτα από βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας υποβλήθηκε σε βιοψία λεμφαδένων (EBUS-TBNA/Β) με ανάδειξη σαρκοειδικών κοκκιωμάτων. Κατόπιν αρνητικού ελέγχου προσβολής άλλων οργάνων, ο ασθενής έλαβε πρεδνιζολόνη 20mg και μεθοτρεξάτη, και παρουσίασε πλήρη ακτινολογική ύφεση έπειτα από 9 μήνες.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ: Η αναπνευστική ανεπάρκεια στη σαρκοείδωση συνηθέστερα εξελίσσεται χρόνια ως επιπλοκή της διάμεσης ίνωσης. Η οξεία εγκατάσταση σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας σε έδαφος αδιάγνωστης σαρκοείδωσης είναι σπάνια. Στην υπάρχουσα βιβλιογραφία περιγράφονται μόνο πέντε περιπτώσεις, στις οποίες η διάγνωση τέθηκε είτε με διαβρογχική βιοψία ή με EBUS-TBNA/Β  υπό μηχανικό αερισμό.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η σαρκοείδωση θα πρέπει να περιλαμβάνεται στη διαφοροδιάγνωση της οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας όταν συνοδεύεται από άμφω πυλαία και μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια. Η λήψη BAL, η διενέργεια EBUS ή/και διαβρογχικής βιοψίας παραμένουν διαγνωστικές πράξεις εκλογής, ωστόσο λόγω της αναπνευστικής ανεπάρκειας επιβάλλεται η διενέργεια αυτών σε ασφαλείς συνθήκες, στον κατάλληλο χρόνο