ΜΙΑ ΣΠΑΝΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΕΠΙΘΗΛΙΟΜΟΡΦΟΥ ΣΑΡΚΩΜΑΤΟΣ ΥΠΕΖΩΚΟΤΑ

Εισαγωγή
Οι πρωτοπαθείς όγκοι του υπεζωκότα είναι σπάνιοι, με επίπτωση περίπου 2,8 ανά
100000 νοσηλείες στην Βόρεια Αμερική. Συγκεκριμένα, το 90% των πρωτοπαθών
όγκων αφορά τα μεσοθηλιώματα, το 5% μονήρεις ινώδεις όγκους και το υπόλοιπο
5% άλλους όγκους, όπως το σάρκωμα.
Παρουσίαση περιστατικού
Παρουσιάζουμε την περίπτωση μίας γυναίκας 75 ετών, μη καπνίστριας, που
προσήλθε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με εμπύρετο έως 38,2 C από 4
ημερών με συνοδό άλγος αριστερού ημιθωρακίου. Ο εργαστηριακός έλεγχος
ανέδειξε ήπια αύξηση της CRP , χωρίς άλλα μείζονα παθολογικά ευρήματα. Η
ακτινογραφία θώρακος αποκάλυψε μία ευμεγέθη πλευριτική συλλογή στο
αριστερό ημιθωράκιο. Η διαγνωστική παρακέντηση της συλλογής ανέδειξε
αιμοβαφές εξίδρωμα με αριθμό λευκοκυττάρων=5300/μ l , 78% λεμφοκύτταρα,
pH =7,26, Hb =1,8 g dl και φυσιολογικές τιμές γλυκόζης και απαμινάσης της
αδενοσίνης, τρεις κυτταρολογικές αρνητικές και καλλιέργεια για κοινά παθογόνα
αρνητική. Διενεργήθηκε αξονική τομογραφία θώρακος με ενδοφλέβιο
σκιαγραφικό με ανάδειξη πολυάριθμων συμπαγών υπεζωκοτικών παχύνσεων σε
όλη την έκταση του αριστερού ημιθωρακίου (Εικόνα 1). Λόγω επιδείνωσης της
κλινικής εικόνας της ασθενούς, τέθηκε σωλήνας θωρακικής παροχέτευσης.
Πραγματοποιήθηκε PET CT με γενικευμένη πρόσληψη του ραδιοφαρμάκου στις
υπεζωκοτικές βλάβες, με μέτρηση SUVmax =16,7 (Εικόνα 2), χωρίς ανάδειξη
απομακρυσμένων υπερμεταβολικών εστιών. Πραγματοποιήθηκε βιοψία
υπεζωκότα υπό αξονικό τομογράφο. Το δείγμα της βιοψίας ανέδειξε
επιθηλιόμορφο σάρκωμα υπεζωκότα, καθώς από τις χρώσεις ανοσοϊστοχημείας το
κύτταρα εξέφραζαν την βιμεντίνη και ήταν αρνητικά στην κερατίνη 7 κ’ 8,
χρωμογρανίνη, CLA , CD 30, PAX 8, Melan A , α φετοπρωτεΐνη και δεσμίνη.
Συμπέρασμα
Το σάρκωμα αποτελεί ένα σπάνιο πρωτοπαθές νεόπλασμα του υπεζωκότα, το
οποίο συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως μεσοθηλίωμα, μεταστατικό
καρκίνωμα ή μη κακοήθης εξεργασία. Στις περισσότερες περιπτώσεις οι χρώσεις
ανοσοϊστοχημείας είναι απαραίτητες για την σαφή αξιολόγηση του βιοπτικού
υλικού. Για την διαγνωστική προσέγγιση, καθώς η κυτταρολογική ανάλυση του
πλευριτικού υγρού προσφέρει ευαισθησία 49 60%, συνήθως απαιτείται βιοψία του
υπεζωκότα είτε με πλευροσκόπηση θωρακοσκόπηση ή με καθοδήγηση από
απεικονιστικές μεθόδους.