ΑΙΜΟΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΛΕΜΦΟΪΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΨΩΡΙΑΣΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΛΟΙΜΩΞΗ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ

Η αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση (HLH) αποτελεί μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή υπερφλεγμονώδη κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη ενεργοποίηση των μακροφάγων και των Τ-λεμφοκυττάρων. Η διάγνωση είναι δύσκολη, καθώς τα συμπτώματα μιμούνται σοβαρές λοιμώξεις ή σηπτικά σύνδρομα. Πρόκειται για άνδρα με ατομικό ιστορικό ψωριασικής αρθρίτιδας υπό μεθοτρεξάτη και ετερόζυγη β- θαλασσαιμία που προσήλθε με εμπύρετο έως 39,2°C, παραγωγικό βήχα και ήπια θωρακαλγία. Η ακτινογραφία θώρακος ανέδειξε πολυλοβώδη πνευμονία και αναπνευστική ανεπάρκεια τύπου Ι. Έλαβε αρχικά ενδοφλέβια αντιβιοτική αγωγή με αμοξυκιλλίνη/κλαβουλανικό και αζιθρομυκίνη, ακολούθως μεροπενέμη, λινεζολίδη και υδροκορτιζόνη λόγω επιδείνωσης. Κατά τη νοσηλεία ανέπτυξε ουδετεροπενία και αναιμία. Το επίχρισμα περιφερικού αίματος και το μυελόγραμμα ανέδειξαν έντονα αντιδραστικό μυελό με εμφανή φαγοκυττάρωση. Ο ασθενής παρουσίαζε επίσης ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία, υπερφερριτιναιμία, υπερτριγλυκεριδαιμία και χαμηλό ινωδογόνο, πληρώντας τα κριτήρια του νοσοκομείου Saint-Antoine AR-HP για HLH. Η αιμοφαγοκυτταρική συνδρομή θεωρήθηκε δευτεροπαθής επί εδάφους λοίμωξης αναπνευστικού. Χορηγήθηκε δεξαμεθαζόνη (8 mg/ημ.) και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) σε δοσολογία 1.6 g/kg για τρεις ημέρες, με ταχεία ύφεση του πυρετού και πτώση των δεικτών φλεγμονής. Ο ασθενής εξήλθε αιμοδυναμικά σταθερός, συνεχίζοντας αγωγή με per os πρεδνιζολόνη και παραμένει υπό τακτική παρακολούθηση χωρίς υποτροπή. Συμπερασματικά, η περίπτωση αναδεικνύει τη σημασία της έγκαιρης αναγνώρισης και θεραπείας του HLH, ιδίως σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς με παρατεινόμενο εμπύρετο και επιμονή φλεγμονωδών δεικτών παρά την αντιμικροβιακή αγωγή.