ΤΡΙΑ ΣΠΑΝΙΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΑ ΣΑΡΚΩΜΑΤΟΕΙΔΟΥΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΑ

Εισαγωγή: Το σαρκωματοειδές καρκίνωμα πνεύμονα αποτελεί έναν σπάνιο, διφασικού τύπου, ιδιαίτερα επιθετικό καρκίνο που χαρακτηρίζεται από κακόηθες επιθηλιακό στοιχείο με στοιχεία σαρκώματος. Οι κυριότερες κατηγορίες περιλαμβάνουν το πλειομορφικό καρκίνωμα, καρκίνωμα από ατρακτοειδή κύτταρα, το καρκινοσάρκωμα και το πνευμονικό βλάστωμα.

Σκοπός: Παρουσιάζουμε τρεις σπάνιες περιπτώσεις διάγνωσης διφασικού όγκου πνεύμονα σε ασθενείς της κλινικής μας το τελευταίο έτος.

Παρουσίαση περιστατικών: Το πρώτο περιστατικό αφορά άντρα 53 ετών, μη καπνιστή με αιμόπτυση. Η αξονική τομογραφία θώρακος (CT) αναδεικνύει ευμεγέθη μάζα με κοιλότητα στον αριστερό κάτω λοβό. Υποβάλλεται σε διαγνωστική βρογχοσκόπηση με παρουσία εξωφυτικής μάζας η ιστολογική βιοψία της οποίας αναδεικνύει νεόπλασμα μεσεγχυματικής αρχής. Για περαιτέρω ταυτοποίηση, διενεργείται παρακέντηση πνεύμονα με βελόνη (FNB) υπό CT καθοδήγηση,  η ιστολογική της οποίας αναδεικνύει διφασικό πνευμονικό νεόπλασμα με ατρακτοκυτταρικό μεσεγχυματικό στοιχείο και επιθηλιακό υπέρ αδενοκαρκινώματος (καρκινοσάρκωμα).

 Η δεύτερη περίπτωση αφορά γυναίκα 71 ετών, ποτέ καπνίστρια με θωρακαλγία αριστερά. Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT) αναδεικνύει υπερμεταβολικό υπερκλείδιο λεμφαδένα σε συνέχεια με μάζα στο πρόσθιο μεσοθωράκιο προβάλλουσα στον αριστερό άνω λοβό. Διενεργείται FNB αριστερής κορυφής πνεύμονα με θετικό αποτέλεσμα για πλειόμορφο καρκίνωμα. Ο μοριακός έλεγχος ήταν αρνητικός, με υψηλή έκφραση PD-L1. Υπεβλήθη σε σύγχρονη χημειοθεραπεία/ακτινοθεραπεία με μερική ανταπόκριση και ακολουθεί θεραπεία συντήρησης με Durvalumab.

Η τρίτη ασθενής είναι γυναίκα 72 ετών, επίσης ποτέ καπνίστρια αιτιώμενη αιμόπτυση. Η PET/CT  αναδεικνύει υπερμεταβολική μάζα 5,5 εκ στον αριστερό κάτω λοβό. Υπεβλήθη σε EBUS βρογχοσκόπηση με αρνητικό έλεγχο μεσοθωρακίου. Πραγματοποιείται αριστερή κάτω λοβεκτομή με λεμφαδενικό καθαρισμό η ιστολογική ταυτοποίηση της οποίας καταδεικνύει αδενοκαρκίνωμα με σαρκωματοειδή αποδιαφοροποίηση (καρκινοσάρκωμα) και διήθηση του λεμφαδενικού σταθμού 9.Υποβάλλεται σε χημειοθεραπεία.

Συμπέρασμα: Το σαρκωματοειδές καρκίνωμα πνεύμονα είναι κατηγορία όγκου για τη διάγνωση του οποίου πρέπει να αναγνωριστούν ιστοπαθολογικά και ανοσοϊστοχημικά τα επιθηλιακά και τα μεσεγχυματικά στοιχεία. Λόγω της πολυπλοκότητάς του παρουσιάζει κακή πρόγνωση για αυτό και η κατανόηση των καρκινογενετικών μηχανισμών είναι καθοριστική για την ανάπτυξη καινοτόμων θεραπευτικών χειρισμών.