ΠΑΡΕΣΗ ΦΩΝΗΤΙΚΩΝ ΧΟΡΔΩΝ ΩΣ ΠΡΩΤΟ ΣΥΜΠΤΩΜΑ ΥΠΟΤΡΟΠΗΣ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑΣ GRAVIS

Πάρεση Φωνητικών Χορδών ως πρώτο σύμπτωμα υποτροπής Μυασθένειας Gravis

Νικολάου Κωνσταντίνα, Χαϊδάς Κωνσταντίνος, Ζήσογλου Μαρία, Νάκου Μαρία, Σερταρίδου Ελένη, Παπαδοπούλου Ραχήλ, Ρετσελάς Ιωάννης, Μπανταλιάν Εδουάρδος, Αντωνοπούλου Μαρία, Μποζαλή Φερδύ, Πεταλά Άννα, Παπαϊωάννου Βασίλειος, Αλεξοπούλου Χριστίνα

Εισαγωγή: Η μυασθένεια Gravis είναι η συχνότερη χρόνια αυτοάνοση νευρομυϊκή νόσος που προσβάλλει τη νευρομυϊκή σύναψη. Σπάνια εκδηλώνεται με πάρεση των φωνητικών χορδών, κατάσταση δυνητικά απειλητική για τη ζωή λόγω λειτουργικής απόφραξης του ανώτερου αεραγωγού.

Σκοπός: Παρουσίαση σπάνιας περίπτωσης αμφοτερόπλευρης πάρεσης φωνητικών χορδών ως πρώτο σύμπτωμα υποτροπής μυασθένειας Gravis.

Υλικό - Μέθοδος: Γυναίκα 47 ετών με ιστορικό μυασθένειας Gravis με θυμεκτομή, ελεύθερη συμπτωμάτων υπό αγωγή, μεταφέρθηκε σε κωματώδη κατάσταση με υπερτασική κρίση στο τμήμα επειγόντων περιστατικών του νοσοκομείου μας. Αναφέρονται 3 επεισόδια υπέρτασης με εικόνα δυσφορίας εντός εβδομάδος που υφέθηκαν με χορήγηση οξυγόνου και αντιυπερτασικά. Η ασθενής διασωληνώθηκε και μεταφέρθηκε στη ΜΕΘ.

Με αρνητική αξονική τομογραφία εγκεφάλου, αφυπνίστηκε με άριστο επίπεδο συνείδησης και αποσωληνώθηκε μετά από επιτυχή διαδικασία απογαλακτισμού από τον αναπνευστήρα. Λίγες ώρες μετά εμφάνισε δύσπνοια,  υπέρταση και υποξυγοναιμία και διασωληνώθηκε άμεσα.

Επειδή η ασθενής στο επεισόδιο αυτό είχε εισπνευστικό συριγμό, τέθηκε  η υποψία απόφραξης ανώτερου αεραγωγού λόγω πιθανού συνδρόμου δυσλειτουργίας φωνητικών χορδών. Έγινε ενδοσκοπική εκτίμηση από ΩΡΛ. Ο έλεγχος ανέδειξε και τις δυο φωνητικές χορδές παρετικές σε παράμεση θέση. Έγινε έναρξη μεθυλπρεδνιζολόνης και διενεργήθηκε χειρουργική τραχειοστομία. Άμεσα αποδεσμεύτηκε από τον μηχανικό αερισμό, μεταφέρθηκε στη Νευρολογική Κλινική, όπου και τροποποιήθηκε η ανοσοκατασταλτική της αγωγή. Η ασθενής παρουσίασε σταδιακή βελτίωση και εξήλθε με τραχειοστομία, η οποία αφαιρέθηκε επιτυχώς μετά από 1 μήνα.

Αποτελέσματα: Η αμφοτερόπλευρη πάρεση φωνητικών χορδών αποτελεί εξαιρετικά σπάνια εκδήλωση της μυασθένειας Gravis. Η αυξημένη κλινική υποψία θα βοηθήσει στην διάγνωση, ενώ η διαφοροδιάγνωση περιλαμβάνει μετεγχειρητική νευροπάθεια ή μηχανικά αίτια. Η διασφάλιση του αεραγωγού είναι ύψιστης σημασίας και συχνά απαιτεί τραχειοστομία. Η συντονισμένη προσέγγιση μεταξύ ειδικοτήτων (πνευμονολογίας, εντατικολογίας, νευρολογίας και ΩΡΛ) καθορίζει την έκβαση.

Συμπεράσματα: Η μυασθένεια Gravis μπορεί να εκδηλωθεί με αναπνευστική ανεπάρκεια, κυρίως λόγω προσβολής των αναπνευστικών μυών και εξαιρετικά σπάνια, λόγω πάρεσης φωνητικών χορδών. Η έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπιση είναι κρίσιμες για την επιβίωση και αποκατάσταση του ασθενούς.