Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα αντιμετωπιζόμενη ως εμμένουσα Πνευμονία

Εισαγωγή: Η Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (κοκκιωμάτωση Wegener) είναι πολυσυστηματική αυτοάνοση αγγειίτιδα σε επίπεδο κυρίως μικρών αγγείων. Σχετίζεται με ANCA αντισώματα και προσβάλει κυρίως ανώτερους και κατώτερους αεραγωγούς και νεφρούς.

Περιγραφή περιστατικού: Γυναίκα 66 ετών, μη καπνίστρια με ιστορικό πρόπτωσης μήτρας και αλλεργίας σε μη-στεροειδή αντιφλεγμονώδη, εισήχθηκε στο νοσοκομείο λόγω εμπυρέτου, δύσπνοιας, βήχα, παθολογικής απεικόνισης θώρακα με υπεζωκοτική συλλογή δεξιά και πνευμονικά διηθήματα, πυκνοατελεκτασικά και θαμβής υάλου, ιδίως δεξιά και αυξημένες τιμές δεικτών φλεγμονής. Έλαβε πιπερακιλλίνη/ταζομπακτάμη και βανκομυκίνη παρουσιάζοντας κλινικο-εργαστηριακή βελτίωση και συνέχισε με κεφιξίμη και λεβοφλοξασίνηκατ΄οίκον. 10 ημέρες αργότερα, επανεισήχθηκε στο νοσοκομείο λόγω υποτροπής των συμπτωμάτων και ακτινολογικής επιδείνωσης - αύξηση της έκτασης των διηθημάτων, κεντρολοβιδιακά οζίδια δεξιά με tree-in-bud μορφολογία. Έλαβε μεροπενέμη και λινεζολίδη και βελτιώθηκε κλινικά. Ωστόσο, λίγες ημέρες μετά το εξιτήριο, παρουσίασε ξανά δύσπνοια και αποκορεσμό και επανεισήχθηκε σε πνευμονολογική κλινική. Διενεργήθηκαν νέα αξονική τομογραφία θώρακος με εμφάνιση νέων πυκνοατελεκτασικών και θαμβής υάλου διηθημάτων αριστερά, ωτορινολαρυγγολογική εκτίμηση και ενδοσκόπηση χωρίς ανεύρεση παθολογίας, βρογχοσκόπηση με διάχυτα οιδηματώδη υπεραιμικό βλεννογόνο και λήψη BAL με αυξημένο ποσοστό λεμφοκυττάρων, κολλαγονικός έλεγχος με θετικά RF, ANA καιPR-3 και λειτουργικός έλεγχος πνευμόνων με μειωμένη διαχυτική ικανότητα. Η ασθενής εκτιμήθηκε από Ρευματολόγο και τέθηκε σε αγωγή με μεθυλπρεδνιζολόνη, ριτουξιμαμπη και αβακοπάμη ως επί κοκκιωμάτωσης με πολυαγγειϊτιδα. Παρουσίασε ταχέως κλινική και ακτινολογική βελτίωση με σχεδόν πλήρη υποχώρηση των πνευμονικών διηθημάτων σε αξονική τομογραφία δύο μήνες μετά.

Συζήτηση: Η Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα αποτελεί άγνωστης αιτιολογίας αυτοάνοση αγγειίτιδα με προσβολή των μικρών αγγείων. Το κατώτερο αναπνευστικό συμμετέχει σε ποσοστό περίπου 85% και η παθολογική ακτινογραφία θώρακος αποτελεί ένα από τα τέσσερα κριτήρια διάγνωσης της νόσου. Τα απεικονιστικά ευρήματα περιλαμβάνουν συχνότερα πολλαπλές αμφοτερόπλευρες οζώδεις βλάβες τυχαίας κατανομής με τάση κοιλοποίησης. Πυκνωτικά και θαμβής υάλου διηθήματα συνιστούν το δεύτερο σε συχνότητα εύρημα. Κυψελιδικά διηθήματα (αιμορραγία), υπεζωκοτική συλλογή και λεμφαδενοπάθεια ανευρίσκονται σπανιότερα.