ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΔΕΡΜΑΤΙΚΟ ΛΕΜΦΟΖΙΔΙΑΚΟ ΛΕΜΦΩΜΑ, ΔΙΑΧΥΤΟΥ ΤΥΠΟΥ ΜΕ ΕΠΙΘΕΤΙΚΗ ΒΙΟΛΟΓΙΚΗ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΑ

Εισαγωγή: Τα πρωτοπαθή δερματικά λεμφοζιδιακά λεμφώματα (PCFCL) έχουν γενικώς ευνοϊκή κλινική συμπεριφορά, με ελάχιστες εξαιρέσεις. Σκοπός της μελέτης: Η παρουσίαση ασυνήθους περίπτωσης PCFCL με επιθετική βιολογική συμπεριφορά και η επισήμανση των κλινικοπαθολογοανατομικών του χαρακτηριστικών. Υλικό και Μέθοδοι: Ασθενής 83 ετών με ιστορικό PCFCL προ διετίας, έλαβε 6 κύκλους RCHOP και ενώ ήταν υπό θεραπεία συντήρησης με Rituximab υποτροπίασε με πολλαπλές ερυθηματολεπιδώδεις δερματικές βλάβες στα άνω και κάτω άκρα, υπό μορφή επηρμένων, ακανονίστου σχήματος, ερυθροκύανου χρώματος, πλακών, επώδυνων στην πίεση. Η κλινική εικόνα ήταν συμβατή με λέμφωμα από μεγάλα κύτταρα, του τύπου του άκρου ποδός. Ακολούθησε βιοψία των δερματικών βλαβών, μορφολογική εκτίμηση και ανοσοϊστοχημική διερεύνηση. Αποτελέσματα: Τομές αιματοξυλίνης-ηωσίνης έδειξαν εκτεταμένη, διάχυτη διήθηση του χορίου και υποδορίου ινολιπώδους ιστού από νεοπλασματικά λεμφοειδή κύτταρα. Αυτά ήταν μέσου και μεγάλου μεγέθους, με χαρακτήρες, κυρίως κεντροβλαστών, και κατά θέσεις κεντροκυττάρων. Δεν παρατηρήθηκε επιδερμοτροπισμός ή εξέλκωση της επιδερμίδας. Κατά τον ανοσοϊστοχημικό έλεγχο, τα νεοπλασματικά κύτταρα εμφάνισαν θετικότητα σε: CD20, CD79a, CD10, BCL6 και BCL2 (αρνητικό στην πρώτη βιοψία) και ήπια θετικότητα στο MUM1/IRF4 (προηγουμένως αρνητικό). Δεν παρατηρήθηκε θετικότητα σε: CD3, CD30 και MYC. Ο δείκτης κυτταρικού πολλαπλασιασμού Ki67 έδειξε θετικά νεοπλασματικά κύτταρα σε ποσοστό 80%. Τέθηκε η διάγνωση του PCFCL, διαχύτου τύπου, με σχολιασμό των ανοσοφαινοτυπικών χαρακτηριστικών, που συνδέονται με επιθετική συμπεριφορά. Συμπεράσματα: Με βάση την ταξινόμηση των δερματικών λεμφωμάτων κατά WHO-EORTC, η παρουσία τόσο κεντροβλαστών, όσο και κεντροκυττάρων κατατάσσει το λέμφωμα στην κατηγορία του PCFCL. Εντούτοις, σπανίως αυτό μπορεί να εμφανίζει κλινικοπαθολογοανατομικά χαρακτηριστικά επιθετικού λεμφώματος. Απαιτούνται πολυκεντρικές μελέτες ανάλογων περιστατικών για τον ορθότερο χαρακτηρισμό και αντιμετώπισή τους.