ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΟ ΠΝΕΥΜΟΚΥΤΩΜΑ-ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Εισαγωγή: Το πνευμονικό σκληρυντικό πνευμοκύτωμα (ΠΣΠ), γνωστό και ως σκληρυντικό αιμαγγείωμα του πνεύμονα είναι ένας σπάνιος καλοήθης όγκος με επιθηλιακή προέλευση από πνευμονοκύτταρα τύπου ΙΙ επί τη βάσει των ανοσοιστοχημικών και μοριακών δεδομένων .Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 από τους Liebow και Hubell και προσβάλλει συνηθέστερα άτομα μέσης ηλικίας . Σκοπός της μελέτης: ανάδειξη της οντότητας μέσω της παρουσίαση περίπτωσης άρρενος ασθενούς 43 ετών με ΠΣΠ. Υλικό και μέθοδοι: ασθενής 43 ετών εισήχθει στο νοσοκομείο μας για διερεύνηση οζώδους σκιάσεως δεξιού πνεύμονος που αναδείχθηκε σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο . Απαραίτητη κρίθηκε η διαφοροδιάγνωσή του από πλήθος μονήρων βλαβών του πνεύμονα και διενεργήθηκε σφηνοειδής εκτομή του όγκου. Παραλάβαμε συνεραμμένο τμήμα πνευμονικού παρεγχύματος διαστάσεων 4×3×1,5 εκ με παρουσία περίγραπτης κιτρινόφαιης περιοχής μδ 1εκ σε περιφερική θέση. Ιστολογικά παρατηρήθηκε εκτεταμένη αιμορραγική διήθηση ,συμφόρηση αγγειακών κλάδων, ατελεκτασικού τύπου αλλοιώσεις,άφθονα μακροφάγα ιστιοκύτταρα έμφορτα αιμοσιδηρίνης,εστιακά πολυπύρηνα στους κυψελιδικούς αυλούς, καθώς και θηλώδεις σχηματισμοί επενδυόμενοι από κύτταρα προσομοιάζοντα πνευμονοκύτταρα τύπου ΙΙ ενώ κατά το υπόστρωμα των θηλών παρατηρούνται διάχυτα διατασσόμενα πολυγωνικά κυτταρικά στοιχεία με πρόσμιξη περιορισμένου αριθμού φλεμονωδών κυττάρων. Ανοσοιστοχημικά τα κύτταρα που επενδύουν τις θηλές και τα υποστρόγγυλα στρωματικά εκφράζουν TTF1 και EMA ενώ μόνο τα πρώτα εκφράζουν CK 7. Αποτελέσματατα: ιστολογικά διαγνωστικά προσανατολίζουν η ύπαρξη διπλού κυτταρικού πληθυσμού και η πολυμορφία ως προς το πρότυπο ανάπτυξης -συμπαγές ,θηλώδες, αγγειωματώδες, σκληρυντικό. Συμπέρασματα: σχετικά εύκολη η διάγνωση με την προϋπόθεση ότι ο παθολογοανατόμος γνωρίζει την οντότητα.