ΠΛΑΣΜΑΒΛΑΣΤΕΣ ΣΕ ΠΡΟΛΕΜΦΩΜΑΤΩΔΕΙΣ ΛΕΜΦΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Εισαγωγή: Οι πλασμαβλάστες, άτυπα λεμφοειδή κύτταρα παρόμοια της ανοσοβλάστης, με έκκεντρο αμφίφιλο κυτταρόπλασμα, χαρακτηρίζουν επιθετικά αιματολογικά νεοπλάσματα, όπως το πλασμαβλαστικό μυέλωμα και ορισμένους υπότυπους διάχυτου λεμφώματος από μεγάλα Β-κύτταρα. Σπανιότερα, εμφανίζονται σε πολυκλωνικές λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές, που μπορεί να εξελιχθούν σε λεμφώματα και χαρακτηρίζονται από την παρουσία του ιού HHV8. Σκοπός της μελέτης: Παρουσιάζουμε δύο τέτοιες σπάνιες διαταραχές, μια πλασμαβλαστική παραλλαγή πολυκεντρικής νόσου Castleman και μια λεμφοϋπερπλαστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από τροπισμό πλασμαβλαστών σε βλαστικά κέντρα (germinotropic). Υλικό και Μέθοδοι: Χρησιμοποιήθηκαν παθολογοανατομικές μέθοδοι ρουτίνας, ανοσοϊστοχημική διερεύνηση με διάφορα αντισώματα και in situ υβριδισμός (EBV και ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών). Τα ευρήματα συνδυάστηκαν με άλλα κλινικοεργαργαστηριακά δεδομένα. Αποτελέσματα: Η πρώτη αλλοίωση αφορούσε υπερκλείδιο λεμφαδένα σε 41χρονο, HIV+ άντρα με πυρετό, καταβολή και γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια. Η μικροσκοπική εξέταση έδειξε έντονη υπεραιμία και άφθονα πολυκλωνικά πλασματοκύτταρα μεσολεμφοζιδιακά, υποστροφή και σκλήρυνση βλαστικών κέντρων και μεγάλες αθροίσεις πλασμαβλαστών στα όρια του μανδύα λεμφοζιδίων, που ήταν CD20 μερικώς ασθενώς +, PAX5-, MUM1+, CD30 εστιακά +, λ-άλυσος+, HHV8+ και EBV-. Τέθηκε η διάγνωση πολυκεντρικής νόσου Castleman. Ο ασθενής κατάληξε μια βδομάδα μετά. H δεύτερη αλλοίωση αφορούσε διογκωμένο βουβωνικό λεμφαδένα σε 86χρονη γυναίκα που ανακαλύφθηκε τυχαία. Μικροσκοπική εξέταση έδειξε διατήρηση της αρχιτεκτονικής με υποκατάσταση αρκετών βλαστικών κέντρων από μεγάλες αθροίσεις πλασμαβλαστών που ήταν CD20-, PAX5-, CD30-, CD138-, κ/λ-άλυσος-, HHV8+ και EBV+. Τέθηκε η διάγνωση germinotropic λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής. Συμπεράσματα: Αθροίσεις πλασμαβλαστών με ποικίλο ανοσοφαινότυπο εμφανίζονται όχι μόνο σε αιματολογικά νεοπλάσματα αλλά και σε HHV8+ λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές. Η διάγνωσή τους απαιτεί προσεκτική μικροσκοπική και ανοσοϊστοχημική διερεύνηση και η παθογένεια τους επιπλέον μελέτη.