ΝΟΣΟΣ PAGET ΘΗΛΗΣ ΜΑΣΤΟΥ: ΠΑΓΙΔΕΣ ΣΤΗΝ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Εισαγωγή: Η νόσος Paget του μαστού (ΝPΜ) χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό κακοήθων αδενικών επιθηλιακών κυττάρων στην επιδερμίδα της θηλής. Εμφανίζεται συνήθως με μορφή εκζέματος ή ερυθρότητας και σπανιότερα με εξέλκωση, αιματηρό έκκριμα ή εισολκή. Σε 95% των ασθενών με ΝPΜ στον υποκείμενο μαστό συνυπάρχει καρκίνωμα μαστού, συνηθέστερα πορογενές in situ ή διηθητικό. ΝPΜ αναπτύσσεται σε 1-4% των ασθενών με καρκίνωμα μαστού. Σε αποκλεισμό υποκείμενου καρκινώματος μαστού, τα κύτταρα Toker της επιδερμίδος θεωρούνται ως πρόδρομα κύτταρα της αλλοίωσης. Τα κύτταρα της ΝPΜ είναι θετικά σε χαμηλού μοριακού βάρους κερατίνες (CK7 και EMA). 30% - 40% εκφράζουν οιστρογονικούς και προγεστερονικούς υποδοχείς, ενώ το HER-2 υπερεκφράζεται σε 80% αυτών.

Σκοπός της μελέτης: Παρουσίαση περιστατικού νόσου Paget, με ασύνηθες ανοσοφαινοτυπικό profil και ασυνήθη εντόπιση. Υλικό και μέθοδος: Το περιστατικό αφορά σε γυναίκα 75 ετών με πρόσφατη διάγνωση διηθητικού πορογενούς καρκινώματος αριστερού μαστού, βαθμού κακοηθείας ΙΙ κατά Nottingham, η οποία εμφάνισε εκζεματοειδή βλάβη στην θηλή του δεξιού μαστού, από την οποία ελήφθη βιοψία. Ο δεξιός μαστός δεν εμφάνιζε στοιχεία κακοηθείας κλινικά και με απεικονιστικό έλεγχο.

Αποτελέσματα: Η μικροσκοπική εξέταση ανέδειξε διήθηση της επιδερμίδας της θηλής από συμπαγείς και αδενοειδείς καρκινωματώδεις βλάστες με εστιακή παρουσία βλέννης. Τα καρκινικά κύτταρα στον ανοσοϊστοχημικό έλεγχο ήταν: CK7-/CK20-/CK19+/p63-/HMB45-/ER+/GATA3+. Τέθηκε η διάγνωση της νόσου Paget στον ετερόπλευρο του καρκινώματος μαστού της ασθενούς.

Συμπεράσματα: CK7- NPM είναι σπάνια και αποτελεί διαγνωστική πρόκληση στον παθολογοανατόμο, για τη σωστή διάγνωση. Επίσης, η παρουσία NPM στον ετερόπλευρο μαστό γυναίκας με καρκίνωμα μαστού, αφορά σε μεμονωμένα στη βιβλιογραφία περιστατικά και η αντιμετώπισή τους συζητείται.