NLPHL vs THRLBCL: ΚΛΙΝΙΚΟΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΟΙ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΙΣΜΟΙ ΣΕ ΔΙΗΘΗΣΗ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ

Εισαγωγή: Τα αλληλεπικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά του διάχυτου οζώδους λεμφοεπικρατούντα τύπου, του λεμφώματος Hodgkin (NLPHL) με το λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα, πλούσιο σε Τ-λεμφοκύτταρα/ιστιοκύτταρα (THRLBCL), καθιστούν τη διαφορική διάγνωση μεταξύ τους εξαιρετικά δύσκολη, ιδιαίτερα αν το μόνο βιοπτικό υλικό είναι η οστεομυελική βιοψία (ΟΜΒ). Σκοπός της μελέτης: Η παρουσίαση των διαφοροδιαγνωστικών προβληματισμών που προκύπτουν σε διήθηση του μυελού των οστών από NLPHL. Υλικό και Μέθοδοι: Άντρας, 32 ετών, εισήχθη στο νοσοκομείο με πυρετό, παγκυτταροπενία, σπληνομεγαλία. Διενεργήθηκε ΟΜΒ. Αποτελέσματα: Ιστολογικά, παρατηρήθηκε διάχυτη διήθηση από ετερογενές υπόστρωμα με συμμετοχή LP κυττάρων (lymphocyte predominant cells). Ανοσοϊστοχημικά, τα κύτταρα ήταν θετικά στις χρώσεις για CD45, Β-δείκτες, bcl2, bcl6, EMA. Στο υπόστρωμα συμμετείχε σημαντικός αριθμός Β- και Τ- λεμφοκυττάρων. Τα Τ4 λεμφοκύτταρα υπερείχαν των Τ8 και τα CD57+ των ΤΙΑ-1+. Τα ευρήματα ήταν συμβατά με NLPHL Η νόσος σταδιοποιήθηκε ως IVB και ο ασθενής έλαβε 6 κύκλους χημειοθεραπείας, σχήματος ABVD. Οκτώ εβδομάδες αργότερα, η κατάστασή του επιδεινώθηκε. Νέα ΟΜΒ έδειξε παρόμοια ιστολογική και ανοσοφαινοτυπική εικόνα, αλλά με αύξηση των ΤΙΑ-1+ λεμφοκυττάρων, σαφή ελάττωση των CD57+ και μέτριο αριθμό πλασματοκυττάρων με λ μονοτυπική έκφραση. Τα ευρήματα, αν και θα μπορούσαν να αποδοθούν στη χημειοθεραπεία, εγείρουν την πιθανότητα μετάπτωσης του NLPHL σε THRLBCL (NLPHL, THRLBCL-like). Ο ασθενής έλαβε 4 κύκλους χημειοθεραπείας, σχήματος D-ICE και παραμένει ασυμπτωματικός. Συμπεράσματα: Για τη διάκριση των δύο οντοτήτων, η σύσταση του μικροπεριβάλλοντος είναι καίριας σημασίας, χωρίς όμως καθορισμένα ασφαλή κριτήρια. Η διήθηση του μυελού των οστών από NLPHL σχετίζεται με επιθετικότερη συμπεριφορά και συστήνεται ανοσοχημειοθεραπεία ανάλογη των υψηλού βαθμού κακοήθειας Β λεμφωμάτων.