ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΙΝΩΜΑΤΩΣΗ ΤΩΝ ΑΚΡΩΝ

Εισαγωγή: Η νεογνική ινωμάτωση των άκρων αποτελεί μια σπάνια μυοϊνοβλαστική υπερπλαστική αλλοίωση της νεογνικής/νηπιακής ηλικίας η οποία εντοπίζεται στην πλάγια ή ραχιαία επιφάνεια των δακτύλων χειρός/ποδός. Σχεδόν όλες οι περιπτώσεις παρατηρούνται σε ασθενείς <3 ετών με την πλειοψηφία αυτών να είναι <1 έτους. Ιστολογικά τα ηωσινόφιλα παραπυρηνικά κυτταροπλασματικά σφαιρίδια είναι χαρακτηριστικά της αλλοίωσης τα οποία σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί και να απουσιάζουν. Σκοπός της μελέτης: Η παρουσίαση των κλινικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών της νεογνικής ινωμάτωσης των άκρων. Υλικό και Μέθοδοι: Πέντε περιστατικά νεογνικής ινωμάτωσης των άκρων από το αρχείο του εργαστηρίου μας ανασκοπήθηκαν συγκριτικά. Αποτελέσματα: Οι ασθενείς ήταν από 7 έως 15 μηνών και όλοι αγόρια. Τα 3 από τα 4 περιστατικά είχαν εντόπιση τη ραχιαία επιφάνεια δακτύλων ποδός, ένα εντοπιζόταν στη ραχιαία επιφάνεια δακτύλου χειρός και ένα εντοπιζόταν στην ονυχοφόρο φάλαγγα δακτύλου χειρός. Όλα είχαν μονήρη εντόπιση και μέγιστη διάμετρο από 1,4 έως 2,2εκ. Τα 4 από τα 5 παρουσίαζαν τα χαρακτηριστικά ηωσινόφιλα παραπυρηνικά κυτταροπλασματικά σφαιρίδια ενώ σε μία περίπτωση δεν παρατηρήθηκαν. Ο διαγνωστικός ανοσοφαινότυπος Ακτίνη λείων μυϊκών ινών + και Δεσμίνη +, αναδείχθηκε σε όλες τις περιπτώσεις. Η ιστοχημική χρώση τρίχρωμη Masson ανέδειξε έντονη βαθυέρυθρη χρώση στα ηωσινόφιλα παραπυρηνικά κυτταροπλασματικά σφαιρίδια. Συμπεράσματα: Η νεογνική ινωμάτωση των άκρων χαρακτηρίζεται από καλοήθη βιολογική συμπεριφορά και είναι δυνατόν να εμφανίζει πολλαπλή εντόπιση σε δάκτυλα χειρός/ποδός με αυξημένη πιθανότητα υποτροπής [~ 60%] και τάση αυτόματης υποστροφής. Η διαφορική διάγνωση γίνεται κυρίως από το νεανικό απονευρωτικό ίνωμα, την ινωμάτωση παλαμών/πελμάτων και το υπονύχιο ίνωμα. H παρουσία των χαρακτηριστικών ηωσινόφιλων παραπυρηνικών σφαιριδίων θεωρείται παθογνωμονική της αλλοίωσης σε ποσοστό ~ 80%, ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις δεν παρατηρούνται και στη διάγνωση συμβάλει ο χαρακτηριστικός ανοσοσφαινότυπος.