ΝΕΦΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΟ ΜΕ ΤΗΝ ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΝΟΣΟ- ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Εισαγωγή Επίκτητη κυστική νεφρική νόσος (ΕΚΝ) επέρχεται στο 1/3 των αιμοκαθαιρόμενων ασθενών μετά τρία ή και περισσότερα έτη και το 3-6 % εξ αυτών αναπτύσουν τελικά νεφροκυτταρικό καρκίνωμα . Σκοπός της μελέτης η ανάδειξη του συχνότερου υπότυπου καρκινώματος σε ασθενείς με ΕΚΝ. Το νεφροκυτταρικό καρκίνωμα σχετιζόμενο με την ΕΚΝ είναι μια σχετικά πρόσφατα αναγνωρισμένη οντότητα (ISUP -Vancouver Classification 2013) , απαντά αποκλειστικά σε αυτούς τους ασθενείς και σχετίζεται με καλή πρόγνωση όταν διαγιγνώσκεται πρώιμα . Υλικό και μέθοδοι Παρουσίαση περίπτωσης ασθενούς 46 ετών με νεφρική νόσο τελικού σταδίου και ΕΚΝ υπό αιμοκάθαρση από οκταετίας που υποβλήθηκε σε αριστερή νεφρεκτομή λόγω ρήξης κύστεως . Παραλάβαμε τετμημένο νεφρό συνεξαιρεθέντα με άφθονο περινεφρικό λιπος ,με δύο ευμεγέθεις παχυτοιχωματικές κύστεις μδ 8 και 9 εκ ,επενδυόμενες από σαθρά σαρκία και αιματοπήγματα και επεκτεινόμενες προς το περινεφρικό λίπος και παρεμβαλλόμενο σπογγώδους διαμόρφωσης νεφρικό παρέγχυμα με πολλαπλές κύστεις μδ έως 1εκ .Μικροσκοπικά παρατηρείται μία σύνθετη εικόνα νεφρικής νόσου τελικού σταδίου ,κύστεων με επίπεδο έως χαμηλό κυβοειδές επιθήλιο , ενίοτε με θηλώδη υπερπλασία και άλλοτε επίπεδη υπερπλασία με διαυγοκυτταρικούς χαρακτήρες .Συνυπάρχει εστία 4χιλ περίπου με θηλώδεις σχηματισμούς επενδυόμενους από επιθήλια με ηωσινόφιλο διαυγές και μικροκοκκώδες πρωτόπλασμα, πυρήνες νεφροειδείς με πυρήνια, (CD10 -,KER7 -,AMACR+) και παρεμβαλόμενους κρύσταλλους οξαλικού ασβεστίου. Αποτελέσματα Η συνεκτίμηση των δεδομένων οδήγησε στην διάγνωση του νεφροκυτταρικού σχετιζόμενου με ΕΚΝ καρκινώματος . Συμπεράσματα Απαραίτητη κρίνεται η στενή παρακολούθηση των ασθενών υπό αιμοκάθαρση για την έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπιση νεφροκυτταρικών καρκινωμάτων.