ΜΥΞΟΪΝΟΣΑΡΚΩΜΑ/ΙΝΟΣΑΡΚΩΜΑ ΚΑΡΔΙΑΣ

Εισαγωγή: Τα καρδιακά σαρκώματα είναι εξαιρετικά σπάνιοι όγκοι, με το μυξοϊνοσάρκωμα/ινοσάρκωμα να αφορά στο 10% αυτών. Πρόκειται για ένα χαμηλόβαθμο σάρκωμα με ατρακτοειδή κύτταρα εν μέσω μυξοειδούς ή ινώδους στρώματος. Η συνηθέστερη εντόπιση είναι το ενδοκάρδιο. Σκοπός της μελέτης: Παρουσίαση σπάνιου περιστατικού καρδιακού σαρκώματος και ανασκόπηση των βασικών ιστολογικών χαρακτηριστικών του. Υλικά και μέθοδοι: Ασθενής 43 ετών με ιστορικό λεμφώματος Hodgkin προ 20ετίας προσήλθε λόγω ανεύρεσης στο PET υπόπυκνου μορφώματος με λοβωτή παρυφή και ακανόνιστα όρια, το οποίο απέφρασσε τον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας. Ετέθη διαφορική διάγνωση μεταξύ NHL, σαρκώματος ή άλλης βλάβης. Εστάλησαν για ιστολογική εξέταση έξι καστανόφαια ιστοτεμάχια μείζονος διαμέτρου 0.1-0.3εκ. Αποτελέσματα: Κατά την ιστολογική εξέταση διαπιστώθηκε διήθηση του μυοκαρδίου από κακόηθες μεσεγχυματογενές νεόπλασμα αποτελούμενο από ατρακτόμορφα ή υποστρόγγυλα κύτταρα με ωοειδείς ή γωνιώδεις πυρήνες και ηωσινόφιλο ή εστιακά διαυγές κυτταρόπλασμα, με διαβαθμιζόμενη ήπια έως μέτρια ατυπία και πολυμορφία. Τα νεοπλασματικά κύτταρα διατάσσονταν σε διαπλεκόμενες δεσμίδες και κατά περιοχές με πλέον διάχυτο πρότυπο ανάπτυξης, εν μέσω κολλαγονώδους ή ήπια μυξοειδούς υποστρώματος, με περιοχές σκλήρυνσης/υαλινοποίησης. Οι μιτώσεις ήταν 8-13/10 ΜΟΠ. Απουσία νεκρώσεων. Ανοσοφαινοτυπικά παρατηρήθηκε έκφραση a-SMA. Απουσία έκφρασης των δεικτών Desmin, SOX-10, MDM-2, CD34, ERG & TLE-1. Ο μοριακός έλεγχος ανίχνευσης ενίσχυσης των γονιδίων MDM2 και CDK4 ή / και διαμετάθεσης του γονιδίου SS18 με την μέθοδο FISH απέβη αρνητικός. Συμπεράσματα: Τα συνολικά μορφολογικά, ανοσοφαινοτυπικά και μοριακά ευρήματα κατεύθυναν περισσότερο την διάγνωση προς καρδιακό ινοσάρκωμα/μυξοϊνοσάρκωμα, ιστολογικού βαθμού κακοήθειας 2. Λόγω της σπανιότητας του συγκεκριμένου νεοπλάσματος δεν υπάρχουν αρκετά προγνωστικά δεδομένα. Ο ασθενής κατέληξε εντός ημερών.