ΜΕΛΑΓΧΡΩΣΤΙΚΟ ΑΤΡΑΚΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ ΣΠΟΝΔΥΛΙΚΗΣ ΣΤΗΛΗΣ

Εισαγωγή: Το μελανωτικό σβάννωμα του ΚΝΣ αποτελεί σπάνια ποικιλία του σβαννώματος, αφορά σε <1% των πρωτοπαθών όγκων των νευρικών ελύτρων και στη σπονδυλική στήλη εντοπίζονται στις οπίσθιες ρίζες των νεύρων. Πρόκειται για καλοήθεις όγκους, με πιθανότητα υποτροπής ή και κακοήθους συμπεριφοράς. Σκοπός της Μελέτης: Παρουσιάζουμε σπάνια περίπτωση ενδομυελικής εντόπισης μελανωτικού σβαννώματος και την διαφορική διάγνωση από κακόηθες μελάνωμα και μελανωτικό επενδύμωμα. Υλικό και Μέθοδοι: Άντρας ετών 46 προσήλθε με σπαστική παραπάρεση. Η απεικόνιση με CT ανέδειξε ενδομυελικό όγκο ΘΜΣΣ, με συμπαγή και κυστικά στοιχεία. Το υλικό που παραλάβαμε αφορούσε σε τμήματα ατρακτοκυτταρικού νεοπλάσματος με οβάλ πυρήνες χωρίς ατυπία ή πυρηνικό πλειομορφισμό, που διατάσσονταν σε δεσμίδες με αντικριστή πασσαλοειδή διάταξη (Verocay bodies) και περιαγγειακό ροζετοειδή προσανατολισμό. Παρατηρήθηκε παρουσία κυστικής εκφύλισης καθώς και ενδοκυττάρια μελανίνη σε αρκετά νεοπλασματικά κύτταρα. Απουσία μιτώσεων και ψαμμωδών σωματίων. Αποτελέσματα: Ο ειδικός ανοσοϊστοχημικός έλεγχος ανέδειξε θετική έκφραση δεικτών διαφοροποίησης κυττάρων Schwann (SOX10, S100) και μελανοκυτταρικής διαφοροποίησης (HMB45, Melan A) και αρνητική έκφραση σε δείκτες γλοιακής και επενδυματικής διαφοροποίησης (GFAP, Olig2, CD99, EMA, D2-40). Ο ρυθμός κυτταρικού πολλαπλασιασμού Κi67 ήταν 6,5%. Συμπεράσματα: Η διάγνωσή μας ήταν μελανωτικό σβάννωμα με ενδομυελική εντόπιση. Η θεραπευτική αντιμετώπισή του είναι η πλήρης εξαίρεση του όγκου και στενή παρακολούθηση για το ενδεχόμενο υποτροπής (18%) ή κακοήθους εξαλλαγής (9%). Σε περιπτώσεις ατελούς εκτομής συνιστάται συμπληρωματική ΑΚΘ.