Παθολογική Ανατομία Πγνπ Ρίο
Εισαγωγή: Τα IgG4-σχετιζόμενα-νοσήματα αποτελούν πολυεστιακά, ινο-φλεγμονώδη νοσήματα που συχνά μιμούνται κλινικά κακοήθεια. Ανάμεσα τους συγκαταλέγονται η λεμφοπλασματοκυτταρική σκληρυντική χολαγγειίτιδα και η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1, με σαφή ιστολογικά κριτήρια, αυξημένα επίπεδα IgG4 στον ορό και συχνά συνοδεύονται από ανοσοϊστοχημικά επιβεβαιωμένη αύξηση IgG4-πλασματοκυττάρων στον ιστό. Σκοπός: Παρουσιάζεται μια σπάνια περίπτωση IgG4-σχετιζόμενης λεμφοπλασματοκυτταρικής σκληρυντικής χολαγγειίτιδας και παγκρεατίτιδας σε ασθενή με ανώδυνο αποφρακτικό ίκτερο. Μέθοδοι: Άντρας 73 ετών προσήλθε με ανώδυνο αποφρακτικό ίκτερο, ελεύθερο ιστορικό και απεικονιστικά απόφραξη χοληδόχου πόρου υπαινικτική κακοήθειας. Λόγω υψηλής κλινικής και ακτινολογικής υποψίας κακοήθειας, ο ασθενής υπεβλήθη σε επέμβαση παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομής κατά Whipple. Αποτελέσματα: Μακροσκοπικά, στο χειρουργικό παρασκεύασμα αναγνωρίζεται ο χοληδόχος πόρος με στένωση του αυλού, πεπαχυσμένο τοίχωμα και λευκόφαιη επιφάνεια διατομής. Ο παγκρεατικός πόρος είναι βατός και το πάγκρεας ελέυθερο ευρημάτων. Ιστολογικά, ο χοληδόχος πόρος εμφανίζει πάχυνση του τοιχώματος με ίνωση (στροβιλοειδές πρότυπο ανάπτυξης), και διατοιχωματική λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση, χωρίς επιθηλιακή προσβολή. Η φλεγμονή και η ίνωση επεκτείνονται στον περιβάλλοντα λιπώδη ιστό, με συνοδό προσβολή του τοιχώματος φλεβιδίων και σύμπτωση του αυλού (αποφρακτική φλεβιτίδα). Οι αλλοιώσεις αυτές παρατηρούνται κατά μήκος του χοληδοχου πόρου, στον κυστικό και τον κοινό ηπατικό πόρο. Όμοια ιστολογική εικόνα παρατηρείται επίσης στο παγκρεατικό παρέγχυμα και πέριξ του παγκρεατικού πόρου με συνοδό λοβιακή ατροφία. Εστιακά ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος έδειξε αυξημένο αριθμό IgG4 κυττάρων, ενώ ο λόγος IgG4/IgG στον ορό του ασθενούς ήταν αυξημένος (52%). Τα ανωτέρω ιστολογικά, ανοσοϊστοχημικά και ορολογικά ευρήματα είναι συμβατά με IgG4-σχετιζόμενη-νόσο. Συμπεράσματα: Η λεμφοπλασματοκυτταρική σκληρυντική χολαγγειίτιδα και παγκρεατίτιδα, (IgG4-σχετιζόμενη-νόσος) πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση στένωσης χοληδόχου πόρου.
- 33 προβολές
Abstract ID
eP149
