ΙΝΩΔΕΣ ΑΜΑΡΤΩΜΑ ΤΗΣ ΠΑΙΔΙΚΗΣ ΗΛΙΚΙΑΣ ΣΤΟΝ ΑΡΙΣΤΕΡΟ ΒΡΑΧΙΟΝΑ ΣΕ 19 ΜΗΝΩΝ ΒΡΕΦΟΣ: ΜΙΑ ΕΞΑΙΡΕΤΙΚΑ ΣΠΑΝΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Εισαγωγή: Το ινώδες αμάρτωμα της παδικής ηλικίας ( ΙΑΠΗ) είναι εξαιρετικά σπάνιος καλοήθης όγκος των μαλακών μορίων. Απαντάται σε ηλικία μικρότερη των δυό ετών και σε ποσοστό 25% εκ γενετής. Εντοπίζεται συχνότερα στην μασχαλιαία, βουβωνική περιοχή, άνω άκρα, κορμό και εξωτερικά γεννητικά όργανα. Αποτελείται από τρία ιστολογικά στοχεία: 1) ινώδης ιστός 2) ώριμος λιπώδης ιστός 3) ανώριμος μεσεγχυματογενής ιστός. Σκοπός της μελέτης: Παρουσίαση μιας εξαιρετικά σπάνιας περίπτωσης ΙΑΠΗ της παιδικής ηλικίας. Υλικό και Μέθοδοι: Βρέφος 19 μηνών με μάζα αριστερού βραχίονα διαστάσεων: 4χ0,8χ0,3 εκ. Στο εργαστηριό μας παραλάβαμε: ινολιπώδες μόρφωμα διαστάσεων: 6χ3χ0,5 εκ στις διατομές του οποίου αναγνωρίζονται λευκόφαιες εστίες συνολικών διαστάσεων: 3χ0,8χ0,3 εκ. και δύο ατρακτοειδή τμήματα δέρματος διαστάσεων: 4χ1χ0,5 εκ. και 4χ1χ0,3 εκ. έκαστο. Αποτελέσματα: Η ιστολογική εξέταση έδειξε υφή ινώδους ιστού ο οποίος αποτελείται από ατρακτόμορφα, αστεροειδή ή ωοειδή κύτταρα τα οποία διατάσσονται σε ομάδες θετικά στην ανοσοχρώση στην SMA. Παρατηρούνται επίσης λόβια ώριμου λιπώδους ιστού αναμειγμένα με ομάδες ανώριμων μεσεχγυματογενών κυττάρων με βασίφιλο κυτταρόπλασμα. Αναγνωρίζονται ψευδοαγγειωματώδεις περιοχές θετικές στην ανοσοχρώση CD34. H ανοσοχρώση δεσμίνη είναι αρνητική. Τέθηκε η διάγνωση του ΙΑΠΗ. Η ιστολογική εξέταση από τα τμήματα δέρματος στο χόριο και στο υποδόριο λίπος έδειξε εικόνα ΙΑΠΗ. Συμπεράσματα: Τονίζεται η σπανιότητα της περίπτωσης της ΙΑΠΗ. Αποτελεσματική θεραπεία εκλογής είναι η τοπική εκτομή. Η πρόγνωση είναι εξαιρετική. Υποτροπή παρατηρείται σε ποσοστό 15%. Στην διαφορική διάγνωση εμπίπτουν: 1) μυοίνωμα 2) επασβεστωμένο απονευρωτικό ίνωμα. Το γονίδιο του χρωμοσώματος 2q31 σχετίζεται με την ανάπτυξη του ΙΑΠΗ.