Η ΕΞΈΛΙΞΗ ΤΩΝ ΝΕΦΡΙΚΏΝ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΏΝ ΑΛΛΟΙΏΣΕΩΝ ΛΌΓΩ ΑΝΕΠΆΡΚΕΙΑΣ LCAT ΣΕ ΕΠΑΝΑΛΗΠΤΙΚΉ ΒΙΟΨΊΑ ΝΕΦΡΟΎ 10 ΈΤΗ ΜΕΤΆ ΤΗΝ ΠΡΏΤΗ ΝΕΦΡΙΚΉ ΒΙΟΨΊΑ

Εισαγωγή & Σκοπός της μελέτης. Μελέτη της εξέλιξης των ιστολογικών νεφρικών αλλοιώσεων σε ασθενή με ανεπάρκεια LCAT που υποβλήθηκε σε επαναληπτική βιοψία νεφρού 10 έτη μετά τη διενέργεια της πρώτης νεφρικής του βιοψίας. Υλικό και Μέθοδοι. Φωτονικό μικροσκόπιο, ανοσοφθορισμός και ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Αποτελέσματα. Στην πρώτη νεφρική βιοψία ο ασθενής ήταν 22 ετών και παρουσίασε πρωτεϊνουρία, μικροσκοπική αιματουρία και επηρεασμένη νεφρική λειτουργία (Cr:1,2mg/dl). Η βιοψία ανέδειξε μορφολογικό πρότυπο Εστιακής Τμηματικής Σπειραματοσκλήρυνσης (FSGS) με ενδοτριχοειδείς ψευδοθρόμβους υαλίνης χωρίς σφαιρική σπειραματοσκλήρυνση, ίνωση του υποστρώματος, ατροφία των σωληναρίων ή ίνωση του έσω αρτηριακού χιτώνα. Δέκα χρόνια αργότερα, διενεργήθηκε επαναληπτική βιοψία λόγω νεφρωσικού συνδρόμου και έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας (Cr:2,2mg/dl). Εκτός από τις αλλοιώσεις FSGS και τους ψευδοθρόμβους υαλίνης, η βιοψία ανέδειξε σφαιρική σπειραματοσκλήρυνση, πάχυνση των σπειραματικών βασικών μεμβρανών με τμηματικούς αναδιπλασιασμούς και παρουσία αφρώδους υλικού εντός των αναδιπλασιασμένων μεμβρανών, των αυλών των τριχοειδών και των αρτηριακών τοιχωμάτων. Η ίνωση του υποστρώματος και η ατροφία των σωληναρίων ήταν πλέον διάχυτες. Φλεγμονή επιπροστέθηκε στο διάμεσο υπόστρωμα. Ο ανοσοφθορισμός και στις δυο βιοψίες ανέδειξε καθήλωση C3 κλάσματος του συμπληρώματος. Στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, ανευρέθηκαν λιπιδιακές δομές οι οποίες στην πρώτη βιοψία ήταν λιγότερες και περιορισμένες στο μεσάγγειο ενώ στη δεύτερη μαζικές και επεκτεινόμενες υπενδοθηλιακά, ενδομεμβρανικά και υποεπιθηλιακά, διαμορφώνοντας κατά θέσεις ύβους ή/και δομές δίκην δακτυλικού αποτυπώματος. Επιπλέον, λιπιδιακές δομές ανευρέθηκαν στο διάμεσο ιστό, στις βασικές μεμβράνες των σωληναρίων και στα αρτηριακά τοιχώματα. Συμπεράσματα. Η συσσώρευση λιπιδιακού υλικού φαίνεται ότι πυροδοτεί τις χρόνιες νεφρικές βλάβες και αποτελεί την υποκείμενη αιτία της εξελικτικής νεφρικής βλάβης σε ασθενείς με ανεπάρκεια LCAT.