ΕΝΔΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΔΕΣΜΟΕΙΔΗΣ ΙΝΩΜΑΤΩΣΗ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟΥ

Εισαγωγή: Η δεσμοειδής ινωμάτωση αποτελεί μια εξαιρετικά σπάνια μεσεγχυματογενή εξεργασία. Είναι τοπικά επιθετική νόσος που χαρακτηρίζεται από διηθητική ανάπτυξη και τοπική υποτροπή (20-30%), χωρίς μεταστατικό δυναμικό. 25% των περιπτώσεων εμφανίζουν ενδοκοιλιακή εντόπιση. Παρουσίαση περιστατικού: Άνδρας 60 ετών προσήλθε στα επείγοντα με έντονο κοιλιακό άλγος και διαταραχές κενώσεων. Απεικονιστικά ανευρέθη χωροκατακτητική εξεργασία δεξιού λαγόνιου βόθρου επί τα εντός του κάτω πόλου του τυφλού και του ανιόντος κόλου. Στο παρασκεύασμα αναγνωρίσθηκε στο μεσεντέριο λίπος του τελικού ειλεού περίγραπτος, λευκωπός, συμπαγής, νεοπλασματικός όγκος διαστάσεων 9x6x5εκ. Ο ασθενής δεν είχε ιστορικό FAP ή τραύματος. Αποτελέσματα: Νεόπλασμα μέτριας κυτταροβρίθειας αποτελούμενο από ινοβλάστες/μυοϊνοβλάστες, χωρίς ατυπία ή πολυμορφία που διατάσσονται σε δεσμίδες, με παρεμβαλόμενες ίνες κολλαγόνου. Πέριξ των λεπτοτοιχωματικών αγγείων παρατηρήθηκε οίδημα. Το νεόπλασμα εμφάνιζε διηθητικά όρια στο γύρω λιπώδη ιστό. Ανοσοφαινότυπος νεοπλάσματος: β-catenin (+ πυρηνική έκφραση), SMA (εστιακά +), Desmin (εστιακά +), Vimentin (+), Calretinin (-), Cyclin-D1 (-), CD117 (-), DOG1 (-), CD34 (-), STAT6 (-), S-100 (-), mdm-2 (-), MUC-4 (-), ΕΜΑ (-), Ki-67~ 2%. Ο ανοσοφαινότυπος απομάκρυνε τη διαφορική διάγνωση από GIST (CD117+), wild type GIST (CD117-, DOG1-, β-catenin + σε μεμονωμένους πυρήνες), μονήρη ινώδη όγκο (CD34+, STAT6+), nodular fasciitis (β-catenin -), fibromyxoid sarcoma (MUC4+), οπισθοπεριτοναική ίνωση (β-catenin -), λειομύωμα (SMA+, Desmin+). Συμπεράσματα: Η πρόγνωση της νόσου είναι εξαιρετική, παρά την υψηλή τάση υποτροπής λόγω της εντόπισης στο μεσεντέριο. Οι περισσότερες περιπτώσεις ινωμάτωσης είναι σποραδικού τύπου, μικρό ποσοστό όμως αναπτύσσεται στα πλαίσια συνδρόμων σχετιζόμενων με διαταραχές της σηματοδότησης του Wnt (FAP/Gardner). Η ινωμάτωση εμφανίζεται σε 3,5-5% ασθενών με FAP, 50-80% με ενδοκοιλιακή εντόπιση.