ΔΙΑΧΥΤΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΤΩΝ ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ

Εισαγωγή: Η διάχυτη ιδιοπαθής υπερπλασία των νευροενδοκρινικών κυττάρων του πνεύμονα (ΔΙΥΝΚΠ) είναι αγνώστου αιτιολογίας και σχετίζεται σε αρκετές περιπτώσεις με αποφρακτική βρογχιολίτιδα. Συχνά αποτελεί σύγχρονο εύρημα με καρκινοειδείς όγκους, είτε υπό την μορφή γραμμοειδούς και οζώδους υπερπλασίας χωρίς διήθηση της βασικής μεμβράνης του βρογχικού επιθηλίου, είτε υπό τη μορφή ογκόμορφων σχηματισμών (tumorlets). Σκοπός της μελέτης: Περιγράφουμε δύο περιπτώσεις με ΔΙΥΝΚΠ και συνύπαρξη τυπικών καρκινοειδών πνεύμονα. 1)Γυναίκα 73 ετών, πρώην καπνίστρια με επαγγελματική έκθεση σε αμίαντο, ιστορικό άσθματος, αρτηριακής υπέρτασης και σακχαρώδους διαβήτη τύπου 2. 2)Γυναίκα 74 ετών, μη καπνίστρια με ιστορικό Υλικό και Μέθοδοι: Σε PET-CT ανευρίσκονται: 1)Πολυάριθμες ποικίλου μεγέθους οζώδεις αλλοιώσεις σε αμφότερους τους πνεύμονες με μ.δ. 0,3-1,7εκ. 2)Τρείς όζοι δεξιού πνεύμονα μ.δ. 0,3-2εκ. Διενεργήθηκαν σφηνοειδείς εκτομές πνεύμονα. Αποτελέσματα: Ιστολογικά και στις δύο περιπτώσεις ανευρίσκονται πολυάριθμες ασαφών ορίων αθροίσεις νευροενδοκρινικών κυττάρων πνεύμονα (ανοσοθετικότητα στις χρώσεις χρωμογρανίνη, συναπτοφυσίνη, CD56), μ.δ. 0,2-0,5εκ, οι οποίες είτε αναπτύσσονται σε ινωτικό υπόστρωμα, είτε πέριξ τελικών βρογχιολίων, εικόνα ενδεικτική ΔΙΥΝΚΠ. Τα οζίδια με σαφή όρια μ.δ.<0,5εκ χαρακτηρίστηκαν ογκόμορφη ΔΙΥΝΚΠ (tumorlets), ενώ τα οζίδια >0,5εκ τυπικά καρκινοειδή με δείκτη κυτταρικού πολλαπλασιασμού Ki-67, της τάξης του 1-2% και μιτώσεις <1-2/2mm2 Συμπέρασμα: Η ΔΙΥΝΚΠ είναι μια χρόνια, βραδέως εξελισσόμενη νόσος με συνήθως καλή πρόγνωση, η οποία σε περιπτώσεις προοδευτικής επιδείνωσης των συμπτωμάτων αντιμετωπίζεται με κορτικοστερεοειδή. Περιστασιακά μπορεί να εξελιχθεί σε αποφρακτική βρογχιολίτιδα και να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα. Επί εδάφους ΔΙΥΝΚΠ συνήθως αναπτύσσονται τυπικά καρκινοειδή.