ΑΝΑΦΟΡΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ: ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝ ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙΔΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΠΕΡΙΩΤΙΑΙΑΣ ΧΩΡΑΣ

Εισαγωγή: Το επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα αποτελεί μια σπάνια καλοήθη νόσο αγνώστου αιτιολογίας. που εμφανίζεται συνηθέστερα στο τριχωτό της κεφαλής και την περιωτιαία περιοχή. Η χειρουργική εξαίρεση είναι η συνήθης θεραπεία αν και οι υποτροπές είναι συχνές. Μέθοδος: Μια 53χρονη ασθενής, προσήλθε λόγω έκθυσης από μηνός μιας ταχέως αναπτυσσόμενης ασυμπτωματικής βλάβης στον τρίγωνο βόθρο του αριστερού έξω ωτός. Στη δερματολογική εξέταση διαπιστώθηκε ένα ασαφώς αφοριζόμενο ροδόχροο οζίδιο διαμέτρου 1 cm, χωρίς επιχώρια λεμφαδενοπάθεια. Η ιστοπαθολογική διάγνωση ήταν συμβατή με επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα. Ένα χρόνο αργότερα, δύο παρόμοιες βλάβες εμφανίστηκαν ταυτόχρονα, στην έλικα και στην οπισθοωτιαία αύλακα του ίδιου ωτός. Η κλινική διαφορική διάγνωση περιλάμβανε τη νόσο Kimura, δήγμα εντόμου, πυογόνο κοκκίωμα, αγγειοσάρκωμα, ψευδολέμφωμα και αμελανωτικό μελάνωμα. Ακολούθησε χειρουργική εξαίρεση των βλαβών. Αποτελέσματα: Μικροσκοπικά αναγνωρίστηκαν στο χόριο ασαφών ορίων αλλοιώσεις αποτελούμενες από ποικίλης διαμέτρου αγγειακούς χώρους επενδυόμενους από μεγάλα ενδοθηλιακά κύτταρα με άφθονο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και φυσαλιδώδεις πυρήνες χωρίς πλειομορφία ή μιτώσεις με συνοδό φλεγμονώδες διήθημα από λεμφοκύτταρα, ηωσινόφιλα και ιστιοκύτταρα. Ανοσοϊστοχημικά τα ενδοθηλιακά κύτταρα εξέφρασαν CD31, CD34 ενώ ήταν αρνητικά για κερατίνες. Η τελική διάγνωση ήταν αυτή του επιθηλιοειδούς αιμαγγειώματος. Συμπεράσματα: Το επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα, θα πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση βλατίδων κεφαλής/τραχήλου που εμφανίζουν συχνές υποτροπές. Παρά το γεγονός ότι παλαιότερα περιγράφονταν ως ταυτόσημες, το επιθηλιοειδές αιμαγγείωμα και η νόσος Kimura θεωρούνται πλέον ως ξεχωριστές οντότητες τόσο κλινικά όσο και ιστολογικά.