ΠΟΛΥΕΣΤΙΑΚΟ ΝΕΦΡΙΚΟ ΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΣΕ ΔΙΜΕΡΗ ΑΥΤΟΣΩΜΙΚΗ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΝΟΣΟ

Εισαγωγή: Η αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νεφρική νόσος (AΚΠΝΝ) είναι η πιο κοινή κληρονομική κυστική νεφρική νόσος. Η ανάπτυξη του νεφροκυτταρικού καρκινώματος (ΝΚΚ) είναι μία από τις πιο σοβαρές επιπλοκές της AΚΠΝΝ, ωστόσο έως σήμερα έχουν αναφερθεί μόνο 54 περιπτώσεις στη διεθνή βιβλιογραφία. Σκοπός της Μελέτης: Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός 49χρονου άντρα που εισήχθη στο νοσοκομείο μας υποφέροντας από υψηλή αρτηριακή πίεση, αιματουρία, πυρετό και οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Το ιατρικό ιστορικό του αποκάλυψε πολυκυστική νεφρική νόσο, διαγνωσμένη πριν από 4 χρόνια, χωρίς καμία παρακολούθηση. Η CT-σάρωση επέδειξε εξαιρετικά ευμεγέθεις νεφρούς με κατεστραμμένη αρχιτεκτονική και πολλαπλές κύστεις. Υλικό και Μέθοδοι: Λόγω της ήδη εγκατεστημένης νεφρικής ανεπάρκειας, της εμμένουσας αιματουρίας και της λοίμωξης, διεξήχθη αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομή. Μακροσκοπικά οι νεφροί είχαν βάρος 1825gr και 1900gr και διαστάσεις 22x18x9,5cm και 33x18x9,5cm, καταλαμβανόμενοι πλήρως από πολλαπλές κύστεις ποικίλου μεγέθους, λεπτοτοιχωματικές, με ορώδες υγρό περιεχόμενο.. Αποτελέσματα: Κατά τη μικροσκοπική εξέταση το νεφρικό παρέγχυμα καταλαμβανόταν πλήρως από πολλαπλές κύστεις επενδυόμενες από κυβοειδές ή αποπλατυσμένο επιθήλιο. Πολλαπλές τομές ανέδειξαν την παρουσία αμφοτερόπλευρα, πολλαπλών εστιών νεφροκυτταρικού καρκινωμάτος που χαρακτηρίζονται από ένα στοίχο νεοπλασματικών κυττάρων σε θηλωματώδη διάταξη με ινοβλαστικούς μίσχους. Ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος ήταν θετικός στη βιμεντίνη, το ΕΜΑ και την κυτοκερατίνη 7, ενώ ήταν αρνητικός για το CD10 και το CD117. Κατά συνέπεια τέθηκε η διάγνωση της AΚΠΝΝ που σχετίζεται με αμφοτερόπλευρο πολυεστιακό θηλώδες ΝΚΚ τύπου 1. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε αιμοκάθαρση και πέθανε 1 μήνα αργότερα λόγω σηπτικού σοκ. Συμπεράσματα: Συμπερασματικά, αναφέρουμε μια σπάνια περίπτωση αμφοτερόπλευρου πολυεστιακού θηλώδους ΝΚΚ σε ασθενή με προχωρημένη AΚΠΝΝ. Η προσεκτική παρατήρηση σε σειρές τομών και η χρήση ανοσοϊστοχημείας είναι υποχρεωτική σε αυτούς τους ασθενείς, αφού πρόσφατα αναφερθείσες περιπτώσεις κατέδειξαν την επιθετική συμπεριφορά του ΝΚΚ στην AΚΠΝΝ.