ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑΤΟΣ ΙΠΠΟΥΡΙΔΑΣ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΧΕΙΡΟΥΡΓΗΘΕΝ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΠΑΡΕΓΚΕΦΑΛΙΔΑΣ

Εισαγωγή: Το αιμαγγειοβλάστωμαείναι σπάνιο καλόηθες νεόπλασμα του ΚΝΣ, εμφανίζεταισυχνότερα σποραδικά, στην παρεγκεφαλίδα και στη μέση ηλικία. Στα πλαίσια του οικογενούς συνδρόμου vonHippel-Lindau (VHL), η ανάπτυξή του σχετίζεται κυρίως με νεαρή ηλικία, προσβολή εγκεφαλικού στελέχους/ΣΣκαιπολυεστιακότητα. Η εντόπιση στην ιππουρίδα είναι εξαιρετικά σπάνια. Σκοπός της μελέτης: Παρουσιάζεται περίπτωση ανάπτυξης αιμαγγειοβλαστώματοςιππουρίδας κατά την παρακολούθηση ασθενούς με χειρουργηθέναιμαγγειοβλάστωμα παρεγκεφαλίδας. Υλικό και Μέθοδοι: Γυναίκα 77 ετών,διαγνωσθείσα προ 5ετίας με αιμαγγειοβλάστωμα παρεγκεφαλίδας,προσέρχεται με οσφυαλγία-ισχιαλγία, αδυναμία βάδισης-ορθοστάτισης,ορθοκυστικές διαταραχές. ΣτηνMRIΣΣδιαπιστώνεται ενδοσκληρίδια εξεργασία ιππουρίδας, μεγαλύτερης διαμέτρου ~2εκ., με χαμηλό σήμα στις Τ2 και εμπλουτισμό στις Τ1 ακολουθίες. Η αλλοίωση εξαιρέθηκε χειρουργικά. Αποτελέσματα: Μικροσκοπικά, αναγνωρίσθηκεαγγειοβριθές νεόπλασμα με μορφολογικά (ευμεγέθη στρωματικά κύτταρα με μικροκενοτοπιώδες ή διαυγές κυτταρόπλασμα και υπερχρωματικούςποικίλου μεγέθους ωοειδείς πυρήνες χωρίς μιτωτική δραστηριότητα εν μέσω πλούσιου τριχοειδικού δικτύου) και ανοσοφαινοτυπικά (βιμεντίνη+, α-ινχιμπίνη+, S-100+, CD56+, GFAP-, ΑΕ1/ΑΕ3-, CAM5.2-, EMA-, CD10-, PAX8-, PR-, CD31-, CD34-) χαρακτηριστικά αιμαγγειοβλαστώματος (WHOgradeI). Συμπεράσματα: Επισημαίνονται η σπανιότητα της εντόπισης δεδομένου ότι βιβλιογραφικά αναφέρονται ελάχιστες περιπτώσεις ανάπτυξης αιμαγγειοβλαστώματος στην ιππουρίδα, το γεγονός ότι αν και δεν στοιχειοθετείται διάγνωση νόσου VHL (προχωρημένης ηλικίας ασθενής με απουσία οικογενειακού ιστορικού ή ταυτόχρονης ανάπτυξης καλοήθων ή κακοήθων όγκων άλλων εντοπίσεων) νεότερες μελέτες εισηγούνται απώλεια/ απενεργοποίηση του γονιδίου VHLστο ~80% των σποραδικών αιμαγγειοβλαστωμάτωνυποδηλώνοντας ότι οι γονιδιακές μεταλλάξεις αποτελούν κομβική μοριακή διαταραχή για την ογκογένεση και πιθανή αναγκαιότητα ανίχνευσης παθολογικών μεταλλάξεων σε ασθενείς που αναπτύσσουν ασύγχρονα πέραν του ενός αιμαγγειοβλαστώματα. Βιβλιογραφία 1. LuoH, XiaoJ, LvS, ZhuX, ChengZ. A mobile hemangioblastoma of the cauda equina: Case report and review of the literature. J Spinal Cord Med. 2020; 43(5): 719–722. 2. MartinsHO, BrockRS, Taricco MA, Pereira JF Júnior, de Oliveira MF. Sporadic hemangioblastoma of cauda equina: An atypical case report. Surg Neurol Int. 2019; 10: 60.