ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΜΑΣΤΟΥ

Εισαγωγή: Το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα (ΑΔΚΚ) είναι κακοήθες νεόπλασμα κυρίως των σιελογόνων αδένων, αλλά μπορεί να εμφανιστεί επίσης στο μαστό, στον πνεύμονα και στον προστάτη. Η ανάπτυξη ΑΔΚΚ στο μαστό είναι σπάνια και αποτελεί το 0,1-1% όλων των καρκινωμάτων μαστού με κοινό κλινικό χαρακτηριστικό την εξαιρετικά καλή πρόγνωση. Το ΑΔΚΚ σε μορφολογικό επίπεδο παρουσιάζει πληθώρα ιστολογικών προτύπων ανάπτυξης όπως ηθμοειδές, δοκιδωτό ή/και συμπαγές. Σκοπός της μελέτης: Η διαφορική διάγνωση και παρουσίαση ενός σπάνιου περιστατικού ΑΔΚΚ μαστού. Υλικό και Μέθοδοι: Μακροσκοπικά αναγνωρίστηκε λευκόφαιης χροιάς και υπόσκληρης σύστασης νεοπλασματικό ογκίδιο, μεγίστης διαμέτρου 2εκ. σε παρασκεύασμα ριζικής μαστεκτομής, διαστάσεων 17χ11χ3 εκ. ενώ ανευρέθησαν 9 λεμφαδένες εντός του μασχαλιαίου λίπους. Πραγματοποιήθηκε ανοσοϊστοχημικός έλεγχος για τους δείκτες ER, PR, HER2, Ki67, p63, SMA, Calponin, CK5/6, c-Kit, CK7, CAM5.2 Αποτελέσματα: Μικροσκοπικά αναγνωρίστηκε ογκόμορφη αλλοίωση με ηθμοειδές και συμπαγές πρότυπο ανάπτυξης χωρίς διηθητικά όρια. Σε κυτταρικό επίπεδο η αλλοίωση παρουσιάζει ηπίου βαθμού κυτταρική και πυρηνική ατυπία συμβατή με καρκίνωμα χαμηλού ιστολογικού βαθμού κακοήθειας. Ανοσοφαινοτυπικά το υπό μελέτη ογκίδιο είναι ένα τριπλά αρνητικό καρκίνωμα μαστού (ER, PR, HER2) το οποίο εμφανίζει θετικότητα στο μυοεπιθηλιακό στοιχείο για τους δείκτες p63, SMA, Calponin, CK5/6 και στο αυλικό στοιχείο στους δείκτες c-Kit, CK7, CAM5.2. Οι ανευρεθέντες λεμφαδένες είναι ελεύθεροι νόσου. Συμπεράσματα: Πρόκειται για ένα αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα μαστού εξαιρεθέν επί υγιών ορίων παθολογοανατομικού σταδίου pT1cN0MX. Στην διαφορική διάγνωση συμπεριλαμβάνεται το ηθμοειδές καρκίνωμα του μαστού και η μετάσταση από νεόπλασμα των σιελογόνων αδένων. Χαρακτηριστική και πιθανώς παθογνωμονική μοριακή αλλοίωση του ΑΔΚΚ είναι η διαμετάθεση t(6,9)(q22-23;p23-24) που οδηγεί στο χιμαιρικό γονίδιο MYB-NFIB.