ΑΔΕΝΟΕΙΔΕΣ ΚΥΣΤΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΜΑΣΤΟΥ ΣΥΜΠΑΓΟΥΣ ΥΠΟΤΥΠΟΥ

Εισαγωγή: Το αδενοειδές κυστικό (ACC) είναι ιδιαίτερα σπάνιος τύπος (<0,1%) διηθητικού καρκινώματος μαστού. Έχουν αναγνωριστεί τρείς υπότυποι : ο κλασσικός, ο συμπαγής/βασικοειδής και τα καρκινώματα με high-grade εξαλλαγή.

Υλικό και μέθοδοι : Σε υλικό μαστεκτομής γυναίκας 57 ετών, βρέθηκε ομαλών ορίων όγκος μ.δ 4,5εκ. Ιστολογικά, αναγνωρίστηκαν κυρίως συμπαγή και λιγότερα ηθμοειδικά περίγραπτα νησίδια νεοπλασματικών κυττάρων με απουσία περιφερειακών μυοεπιθηλίων. Ο κυτταρικός πληθυσμός ήταν μεικτός, αποτελούμενος από αυλικού και μυοεπιθηλιακού-τύπου κύτταρα. Η μυοεπιθηλιακού-τύπου συνιστώσα είχε σαφή υπεροχή και τα κύτταρα αυτής περιέβαλαν εστιακά κυστικούς χώρους πληρούμενους από κολλαγονώδες ηωσινόφιλο ή μυξοειδές υλικό. Τα αυλικού-τύπου κύτταρα σχημάτιζαν μικρούς αληθείς αυλούς. Ευρήματα ενδεικτικά ACC βασικοειδούς/συμπαγούς ποικιλίας. Συναφαιρεθέντες 13 μασχαλιαίοι λεμφαδένες αρνητικοί. Tα ACCs σπάνια μεθίστανται μέσω της λεμφαγγειακής οδού (<3% λεμφαδενικές μεταστάσεις)

Αποτελέσματα : Ανοσοϊστοχημικά, τα αυλικά κύτταρα αναδείχθηκαν με Ck5/6, Ck7. Ήταν επίσης θετικά σε EGFR, CD117 (έκφραση που συνηθίζεται σε basal-like καρκινώματα). Ο όγκος ήταν συνολικά αρνητικός σε ER/PR/HER2, εύρημα αναμενόμενο για ΑCC.

Συμπεράσματα: 90% των ACCs μαστού χαρακτηρίζονται από τη χρωμοσωμιακή αντιμετάθεση t(6;9)(q22-23;p23-24), που οδηγεί σε σύντηξη των γονιδίων MYB-NFIB, με αποτέλεσμα υπερέκφραση του CD117 που ελέγχεται από την πρωτεΐνη MYB. Τα ACCs γονιδιακά κατατάσσονται στην κατηγορία των basal-like καρκινωμάτων. Παρότι σύμφωνα με το 21-gene-recurrence-score κατηγοριοποιούνται ως υψηλού κινδύνου, είναι όγκοι χαμηλού κακοήθους δυναμικού με εξαιρετικά ποσοστά επιβίωσης (90-100% 10ετής) και σπάνιες τοπικές υποτροπές (6%). Συνεπώς για αυτά τα νεοπλάσματα, ο ιστολογικός τύπος φαίνεται να είναι καλύτερος προγνωστικός δείκτης από το γονιδιακό προφίλ και η χημειοθεραπεία δε συστήνεται ως επικουρική θεραπεία, ιδιαίτερα για τα καρκινώματα κλασσικού τύπου. Ο συμπαγής υπότυπος είναι επιθετικότερος βιολογικά, με αυξημένα ποσοστά τοπικών υποτροπών και λεμφαδενικών μεταστάσεων.