ΙgG/κ ΠΛΑΣΜΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΜΟΝΟΚΛΩΝΙΚΟΤΗΤΑ ΣΕ ΝΟΣΟ CASTLEMAN ΜΙΚΤΟΥ ΤΥΠΟΥ

Εισαγωγή: Η νόσος Castleman αποτελεί μια ετερογενή ομάδα λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών, αγνώστου αιτιολογίας, που διακρίνεται σε τρεις κύριους ιστολογικούς τύπους: τον υαλοειδή-αγγειακό, τον πλασματοκυτταρικό και τον μικτό τύπο. Σκοπός μελέτης: Η παρουσίαση περίπτωσης μικτού τύπου νόσου Castleman με IgG/κ μονοκλωνικότητα, η οποία είναι ιδιαίτερα ασυνήθης, ακόμη και στον πλασματοκυτταρικό τύπο. Υλικό και Μέθοδος: Άνδρας 50 ετών προσήλθε λόγω διόγκωσης των βουβωνικών λεμφαδένων άμφω, συνοδευόμενη από πνευμονικά έμβολα σε στελεχιαίους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας, μικρή υποϋπεζωκοτική συλλογή δεξιά και πυρετική κίνηση έως 38 °C. Ελήφθησαν βιοψίες από τον αριστερό βουβωνικό λεμφαδένα και ακολούθησε μορφολογική εκτίμηση, ιστοχημική και ανοσοϊστοχημική διερεύνηση. Αποτελέσματα: Σε ιστικές τομές αναγνωρίστηκε λεμφαδενοειδής ιστός με σχετική διαταραχή της αρχιτεκτονικής του δομής και αύξηση των λεμφοζιδιακών σχηματισμών, η πλειονότητα των οποίων εμφάνιζε συγκεντρική διάταξη των κυττάρων του μανδύα, παρέχοντας την εικόνα του “onion skin”. Τόσο εντός των βλαστικών κέντρων, όσο και μεταξύ των λεμφοζιδίων, παρατηρήθηκε αύξηση των αγγειακών σχηματισμών, που αφορούσε μικρού μεγέθους αγγεία, με υαλοειδοποιημένο τοίχωμα. Εντός των βλαστικών κέντρων, τα αγγεία εμφάνιζαν εικόνα “lollipop”. Ο χώρος μεταξύ των λεμφοζιδίων πληρούνταν από άφθονα πλασματοκύτταρα, σε πυκνή, διάχυτη κατανομή, που αναδεικνύονταν με τους πλασματοκυτταρικούς δείκτες CD138 και MUM1 και υπερέκφραζαν την κ-ελαφρά άλυσο έναντι της λ, καθώς επίσης και κατ’ εξοχήν την IgG βαριά άλυσο, έναντι των IgM, IgA και IgD. Συμπεράσματα: Αλλοιώσεις νόσου Castleman μικτού τύπου (υαλοειδούς-αγγειακού και πλασματοκυτταρικού). Συστήθηκε έλεγχος του ασθενούς για την πιθανότητα πολυκεντρικής νόσου ή και την πιθανή συνύπαρξη άλλων παθολογικών καταστάσεων.