Εισαγωγή – Σκοπός της μελέτης: Έως το 70% των ασθενών με Τ - λεμφοβλαστικό λέμφωμα/λευχαιμία (T-ALL ) εμφανίζουν μάζες στο μεσοθωράκιο, οι οποίες εντοπίζονται συνήθως στο πρόσθιο, είναι ευμεγέθεις και μπορεί να συνυπάρχει υπεζοκωτική συλλογή. Παρουσιάζουμε την περίπτωση ασθενούς, ο οποίος παρουσιάσθηκε με συμπτώματα καρδιακού επιπωματισμού, στον οποίο τέθηκε η διάγνωση T-ALL από βιοψία περικαρδίου. Υλικό και Μέθοδοι: Ασθενής 9 ετών χωρίς προηγούμενο ιστορικό, παρουσιάσθηκε στο νοσοκομείο μας λόγω έντονου θωρακικού άλγους και σοβαρού βαθμού δύσπνοιας. Οι γονείς του ανέφεραν ότι ο ασθενής προ 2 εβδομάδων είχε εμφανίσει βήχα και δύσπνοια. Κατά τη φυσική εξέταση παρατηρήθηκε μείωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος άμφω, και περικαρδιακός ήχος τριβής. Η γενική εξέταση αίματος έδειξε λευκοκυττάρωση με 40.000 λευκοκύτταρα. Το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα έδειξε την ύπαρξη πεπαχυσμένου καρδιακού τοιχώματος και περικαρδιακής συλλογής. Ακολούθησε βιοψία περικαρδίου. Η ιστολογική εξέταση έδειξε διήθηση του περικαρδίου από μεσαίου μεγέθους ή μικρά λεμφοειδή κύτταρα, τα οποία ανοσοϊστοχημικά ήταν θετικά για CD3, CD10 και TdT, ενώ ήταν αρνητικά για CKAE1/AE3, CD20 και CD1a. Η μοριακή ανάλυση κλωνικότητας έδειξε αναδιάταξη για τη βήτα και γάμμα άλυσο που αφορούσε τον υποδοχέα Τ λεμφοκυττάρων. Τα ευρήματα ήταν συμβατά με T-ALL. Ο ασθενής απεβίωσε μία εβδομάδα μετά τη διάγνωση. Αποτελέσματα - Συμπεράσματα: Η διάγνωση ενός T-ALL από βιοψία περικαρδίου είναι εξαιρετικά σπάνια. Απαιτείται η αξιολόγηση ενός ευρέος φάσματος ανοσοϊστοχημικών χρώσεων για την ακριβή διάγνωση, ώστε να επιλεγεί η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή.

Abstract ID
eP204

Συγγραφέας