ΤΑΥΤΟΧΡΟΝΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΝΔΟΑΓΓΕΙΑΚΟΥ μη-HODGKIN ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΟΙΝΩΜΑΤΟΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΑΙΜΟΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ. ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΣΠΑΝΙΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ.

Εισαγωγή: Το ενδοαγγειακό λέμφωμα από μεγάλα β-κύτταρα είναι μια σπανιότατη οντότητα, η οποία τυπικά αποτελεί εξωλεμφαδενικό λέμφωμα και κατατάσσεται στο διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα β-κύτταρα, χαρακτηρίζεται από την παρουσία άτυπων λεμφοειδικών κυττάρων μόνο στον αυλό των μικρών αγγείων και ιδιαίτερα των τριχοειδών. Σκοπός της Μελέτης: Αναφορά περιστατικού τυχαίας διάγνωσης ενδοαγγειακού μη- Hodgkin λεμφώματος από μεγάλα β-κύτταρα σε βιοψία δερματικής αλλοίωσης ασθενούς με αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο. Υλικό και Μέθοδοι: Το περιστατικό μας αφορά 68χρονη ασθενή η οποία νοσηλεύεται στην παθολογική κλινική για διερεύνηση παρατεινόμενου εμπύρετου. Από το ατομικό ιστορικό αναφέρει εμπύρετο αγνώστου αιτίας από 3μήνου, διαταραχή της όρασης, ενώ κλινικά παρουσιάζει εξάνθημα στην περιοχή της κοιλιάς και του κορμού με τη μορφή οζιδίων, χωρίς ψηλαφητούς περιφερικούς λεμφαδένες και Hct27%, WBC 5,02K/ml, NEUT:77%, LYM:12,5%., LDH 1047U/I. Aπό τον απεικονιστικό έλεγχο δεν υπήρξαν παθολογικά ευρήματα. Στο επίχρισμα και τη βιοψία μυελού των οστών αναγνωρίστηκε αιμοφαγοκυττάρωση . Αποτελέσματα: Διεξήχθη βιοψία δερματικού οζιδίου στην οποία διαπιστώνεται ότι πρόκειται για δερματοϊνωμα, ενώ τα τριχοειδικά αγγεία του χορίου και υποδορίου πληρούνται από νεοπλασματικό πληθυσμό άτυπων λεμφοειδών κυττάρων. Ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος απέβη θετικός στα CD20, CD79a, CD5, Bcl2, Bcl6 και Ki67 θετικός σε ≥70% των νεοπλασματικών κυττάρων. Συνεπώς τέθηκε η διάγνωση του ενδοαγγειακού μη-Hοdgkin λεμφώματος β-κυτταρικής αρχής, υψηλού βαθμού κακοήθειας. Η ασθενής πέθανε σύντομα μετά τη διάγνωση από καρδιακή κάμψη. Συμπεράσματα: Συμπερασματικά, αναφέρουμε μια εξαιρετικά σπάνια περίπτωση τυχαίας διάγνωσης ενδοαγγειακού μη-Hοdgkin λεμφώματος σε ασθενή με αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο και δερματοινώματος. Λόγω της σπανιότητας και επιθετικότητας της νόσου απαιτείται υψηλός δείκτης καχυποψίας και κατάλληλη ανοσοϊστοχημεία καθώς η έγκαιρη σωστή διάγνωση είναι ζωτικής σημασίας για την θεραπεία και την επιβίωση.