ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΕΞΩ ΑΚΟΥΣΤΙΚΟΥ ΠΟΡΟΥ ΔΕΞΙΟΥ ΩΤΟΣ

Εισαγωγή: Το αγγειοσάρκωμα είναι κακοήθες νεόπλασμα του ενδοθηλίου των αγγείων και λεμφαγγείων. Αντιστοιχεί στο 1-2% όλων των σαρκωμάτων με συχνότερες θέσεις εντόπισης το δέρμα, το μαστό, το ήπαρ και τον σπλήνα σε ασθενείς άνω των 70 ετών. Σκοπός της Μελέτης: Παρουσιάζουμε περιστατικό σπάνιας εντόπισης αγγειοσαρκώματος στον έξω ακουστικό πόρο δεξιού ωτός. Υλικά και Μέθοδοι: Γυναίκα ασθενής 64 ετών προσήλθε με ανώδυνη προοδευτική έκπτωση ακοής δεξιού ωτός και υποτροπιάζουσες ωτίτιδες. Η κλινική εξέταση αποκάλυψε ερυθρόφαιη αιμορραγική διόγκωση στον έξω ακουστικό πόρο και λήφθηκε υλικό προς βιοψία, το οποίο αφορούσε σε 7 καστανόφαια ιστοτεμάχια μεγίστης διαμέτρου 0,1 έως 0,7εκ. Αποτελέσματα: Τα ιστοτεμάχια καλύπτονται από υπερπλαστικό, οιδηματώδες και κατά θέσεις διαβρωμένο πολύστοιβο πλακώδες επιθήλιο. Στο υποκείμενο χόριο αναγνωρίζονται, εν μέσω πυκνού μεικτού τύπου φλεγμονώδους διηθήματος, σχισμοειδείς καθ’υπεροχή αγγειακοί χώροι, επενδυόμενοι από ευμεγέθη βαθυχρωματικά άτυπα ατρακτόμορφα και επιθηλιόμορφα κυτταρικά στοιχεία. Στον ανοσοϊστοχημικό έλεγχο, τα νεοπλασματικά κύτταρα εμφανίζουν θετική έκφραση στους δείκτες Vimentin, CD31, CD34, factor VIII και Ki67 (υψηλό) και αρνητική σε Panceratin, EMA, LCA, S100, HMB45, ακτίνη, δεσμίνη , χρωμογρανίνη και συναπτοφυσίνη. Τα ανωτέρω ιστολογικά και ανοσοϊστοχημικά ευρήματα σε συνδυασμό και με τα κλινικά δεδομένα, είναι πλέον συμβατά με κακόηθες αγγειακό-ενδοθηλιακό νεόπλασμα του τύπου του αγγειοσαρκώματος. Συμπεράσματα: Το αγγειοσάρκωμα είναι από τους σπανιότερους όγκους των μαλακών μορίων. Μόλις 4 περιστατικά εντόπισης στο έξω ους αναφέρονται στη διεθνή βιβλιογραφία. Έχει ιδιαιτέρως πτωχή πρόγνωση με 5ετή επιβίωση 12%. Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εξαίρεση σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία.