ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΜΕΛΑΝΩΜΑ ΡΙΝΟΦΑΡΥΓΓΑ: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΣΠΑΝΙΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Εισαγωγή: Το κακόηθες μελάνωμα του ρινοφάρυγγα αναπτύσσεται από τα μελανοκύτταρα των μεμβρανών του βλεννογόνου, αφορούν το < 1% όλων των μελανωμάτων και είναι πιο επιθετικό από τα δερματικά μελανώματα. Σκοπός της Μελέτης: Παρουσιάζουμε σπάνια περίπτωση μελανώματος με πρωτοπαθή εντόπιση την ρινική κοιλότητα - παραρρίνιους κόλπους. Υλικό και Μέθοδοι: Γυναίκα ασθενής 65 ετών προσήλθε στα Ε.Ι. της ΩΡΛ κλινικής λόγω επεισοδίων επίσταξης από τριμήνου και δακρύρροιας με πρόσμιξη αίματος. Ο απεικονιστικός έλεγχος ανέδειξε πολυποειδή μάζα στην αριστερή ρινική κοιλότητα μ.δ. 5,7εκ. με επέκταση έως τον ρινοφάρυγγα. Έγινε χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Αποτελέσματα: Το υλικό που παραλάβαμε αφορούσε σε πολλαπλά ιστοτεμάχια καστανόφαιης χροιάς συνολικών διαστάσεων 5,7 χ 1,7εκ. Ιστολογικά παρατηρήθηκε εκτεταμένη κατάληψη από κακόηθες νεόπλασμα με επιθηλιόμορφα κύτταρα ποικίλου μεγέθους, τα οποία διατάσσονταν σε φωλεές ή σε ψευδοθηλές. Τα κύτταρα είχαν προέχον ηωσινόφιλο πυρήνιο, κοκκία μελανίνης και υψηλή μιτωτική δραστηριότητα (20 μιτώσεις/ 10 ο.π.μ.μ.). Ο ειδικός ανοσοϊστοχημικός έλεγχος ανέδειξε θετική έκφραση σε S100, Melan A, SOX10 και MITF, ενώ αρνητική έκφραση είχαν το HMB45, BRAF, CKAE1-AE3, CD34, GFAP και synaptophysin συμβατός με μελάνωμα. Ο περαιτέρω απεικονιστικός και σπινθηρογραφικός έλεγχος απέβη αρνητικός. Η ασθενής υπεβλήθη σε ανοσοθεραπεία και ΑΚΘ και μετά από 1 έτος παρουσίασε ηπατικές μεταστάσεις. Συμπεράσματα: Το κακόηθες μελάνωμα του ρινοφάρυγγα είναι σπάνιο λόγω εντόπισης. Η πρόγνωση είναι κακή (5ετής επιβίωση 20-40%), ενώ οι λεμφαδενικές και απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι συχνές.