ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΓΕΝΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ ΣΕ ΥΦΕΣΗ ΧΩΡΙΣ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η Συστηματική Μαστοκυττάρωση (SM) περιλαμβάνει ένα σύνολο σπάνιων διαταραχών απόρροια της διήθησης ιστών από παθολογικά μαστοκυττάρα. Σε ένα ποσοστό που κυμαίνεται απο 5-40% σε διάφορες σειρές ασθενών η SM φαίνεται να συσχετίζεται με συνοδό αιματολογικό νεόπλασμα (SM-AHN). Η συνύπαρξη SM με Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία (CML) είναι εξαιρετικά σπάνια με μόλις 3 περιπτώσεις στη βιβλιογραφία. Η φυσική πορεία της CML έχει αλλάξει θεαματικά τις 2 τελευταίες δεκαετίες με τη χρήση των αναστολέων τυροσινικής κινάσης (TKI). Στην παρούσα εργασία παρουσιάζουμε μια σπάνια περίπτωση ανεύρεσης SM σε ασθενή σε πλήρη μοριακή ύφεση της CML μετά τη διακοπή της αγωγής με TKI. ΣΚΟΠΟΣ ΤΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ: - ΜΕΘΟΔΟΙ: - ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Περιστατικό: Άνδρας 45 ετών με γνωστό ιστορικό CML (BCR-ABL+) που είχε υποβληθεί σε θεραπεία με TKI 2ης γενεάς (Nilotinib) για 7 χρόνια και τους τελευταίους 20 μήνες έχει διακόψει την αγωγή και βρίσκεται υπό πλήρη μοριακή ύφεση, προσήλθε για διερεύνηση επεισοδίων αναφυλαξίας. Ο ασθενής ανέφερε επεισόδια σοβαρής αναφυλαξίας (near fatal) μετά από νυγμό υμενοπτέρων από 8ετίας. Στο πλαίσιο της αλλεργιολογικής διερεύνησης διαπιστώθηκε υψηλή τιμή βασικής τρυπτάσης (27,5ng /mL) καθώς και ευαισθητοποίηση σε δηλητήριο μέλισσας και σφηκών (common και paper wasp). Με βάση την υψηλή τιμή τρυπτάσης, ακολούθησε πλήρης αιματολογικός έλεγχος με ΟΜΒ που ανέδειξε διήθηση 2% με αθροίσεις ατρακτόμορφων μαστοκυττάρων CD2+, CD25+, CD30+, φυσιολογικό καρυότυπο 46ΧΥ καθώς και την ύπαρξη της μετάλλαξης D816V του c-kit. Ο ασθενής δεν παρουσίαζε οργανομεγαλία ή συμπτώματα από άλλα συστήματα. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Ο ανωτέρω ασθενής αποτελεί τη πρώτη περιγραφή SM σε ασθενή με CML σε πλήρη μοριακή ύφεση μετά τη διακοπή της αγωγής επιπρόσθετα στις 3 περιπτώσεις SM με συνοδό Ph+ CML. Με βάση το ιστορικό των αντιδράσεων (προϋπήρχαν της διάγνωσης της CML και υπήρξαν και κατά το διάστημα αγωγής με TKI) θα μπορούσαμε να υποθέσουμε ότι η SM προϋπήρχε της εμφάνισης της CML και πως η θεραπεία δεν επηρέασε την SM.