Open ePoster 084

EΙΣΑΓΩΓΗ: Η οξεία λευχαιμία αμφίβολης προελεύσεως (ALAL) αποτελεί σπάνια μορφή λευχαιμίας, και αντιστοιχεί περίπου στο 2%-5% των οξείων λευχαιμιών. Η έλλειψη ενός ενιαίου αποδεκτού ορισμού και η χρήση δύο διαφορετικών συστημάτων ταξινόμησης (EGIL και WHO 2008/2016), καθιστούν την βέλτιστη θεραπευτική προσέγγιση της δύσκολη. ΣΚΟΠΟΣ ΤΗΣ ΜΕΛΕΤΗΣ: Σκοπός μας ήταν η μελέτη των αποτελεσμάτων της θεραπείας βάσει πρωτοκόλλων ΟΜΛ ή ΟΛΛ σε ασθενείς με ALAL που αντιμετωπίστηκαν στο τμήμα μας κατά το χρονικό διάστημα 1/2010-8/2020. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: Μελετήθηκαν αναδρομικά τα ιατρικά αρχεία νεοδιαγνωσθέντων ασθενών με ALAL (BAL με βάση τα κριτήρια EGIL ή ALAL βάσει των κριτηρίων WHO 2008/2016), οι οποίοι εισήχθησαν στη Μονάδα μας από τον Ιανουάριο του 2012 έως τον Αύγουστο του 2020. Αναλυτικά καταγράφηκαν : η ηλικία, το φύλο, ο αριθμός των λευκών στο περιφερικό αίμα (ΠΑ) στη διάγνωση, η μορφολογία στο ΠΑ και στο Μυελό των Οστών, τα ανοσοφαινοτυπικά, κυτταρογενετικά και μοριακά ευρήματα, καθώς επίσης και τα αποτελέσματα της θεραπείας εφόδου, η επίτευξη ή όχι πλήρους ύφεσης (CR), η υποτροπή, η χρήση Μεταμόσχευσης Αρχέγονων Αιμοποιητικών Κυττάρων (ΜΑΑΚ) σε πρώτη CR, η oλική επιβίωση (OS) και η επιβίωση ελεύθερης νόσου (EFS). ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Μεταξύ συνολικά 168 νεοδιαγνωσθέντων ασθενών με Οξεία Λευχαιμία, 7 (4,17%) ασθενείς (5 αγόρια και 2 κορίτσια), πληρούσαν τα κριτήρια ταξινόμησης ALAL / MPAL. Η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση ήταν τα 5 έτη (εύρος 1-14 έτη). Από το σύνολο των ασθενών σε τρεις ασθενείς (έναν ασθενή με ALAL και δύο περιπτώσεις MPAL) αναγνωρίσθηκαν δύο πληθυσμοί βλαστών (βλάστες Οξείας Λεμφοβλαστικής (ΟΛΛ), L1-L2, και Οξείας Μυελογενούς Λευχαιμίας (ΟΜΛ), M5). Τρεις ασθενείς είχαν μορφολογικά και κυτταροχημικά χαρακτηριστικά AML, FAB: M1, M5 υποτύπους σε δύο περιπτώσεις και οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία FAB L1-L2 υπότυπο σε μία περίπτωση. Ένας ασθενής παρουσιάστηκε με πρώιμη εκτροπή λευχαιμίας (αρχική διάγνωση ΟΛΛ και πρώιμη εκτροπή σε ΟΜΛ, Μ5 στο τέλος της θεραπείας εφόδου). Οι ασθενείς που έλαβαν ΧΜΘ βάσει πρωτοκόλλου AML είχαν καλύτερο πλήρες ποσοστό ύφεσης (CCR 100%) συγκριτικά με τους ασθενείς που έλαβαν ΧΜΘ βάσει ΟΛΛ πρωτοκόλλου (CCR 0%). Έξι ασθενείς υποβλήθηκαν σε MAAK σε CR1. Ένας ασθενής υποτροπίασε και υπεβλήθη σε ΜΑΑΚ σε CR2. Δυστυχώς, κατέληξε λόγω τοξικότητας κατά τη διάρκεια της ΜΑΑΚ. Με διάμεσο χρόνο παρακολούθησης τα 3,7 έτη (εύρος 1-8 έτη), η 5ετής OS και η EFS ήταν 80% και 60%, αντίστοιχα. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Λαμβάνοντας υπόψη ότι η ALAL είναι μια πολύ σπάνια λευχαιμία, η βέλτιστη προσέγγιση θεραπείας της παραμένει δίλημμα για πολλούς κλινικούς ιατρούς. Αν και στη παρούσα μελέτη ο αριθμός των ασθενών και η περίοδος παρακολούθησης είναι μικρός, η στρατηγική χορήγησης θεραπείας με πρωτόκολλα ΟΜΛ φαίνεται να είναι πολλά υποσχόμενη. Ασφαλώς απαιτείται μελέτη επί μεγαλύτερου αριθμού περιστατικών, προκειμένου να αποσαφηνισθεί η υπεροχή των πρωτοκόλλων ΟΜΛ και θα πρέπει να καταβληθούν προσπάθειες για κοινή ερευνητική καταγραφή τόσο σε εθνικό όσο και σε διεθνές επίπεδο.

  • 35 προβολές
Abstract ID
084

Συγγραφέας