ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΑΓΓΕΙΟΜΑΤΩΔΗΣ ΟΖΩΔΗΣ ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ΣΠΛΗΝΟΣ (SCLEROSING ANGIOMATOID NODULAR TRANSFORMATION OF THE SPLEEN) - ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ

Σκοπός: Περιγραφή διάγνωσης κι αντιμετώπισης σκληρυντικής αγγειοματώδους οζώδους μετατροπής σπληνός (SANT).

Περίληψη βιβλιογραφίας: Η σκληρυντική αγγειοματώδης οζώδης μετατροπή σπληνός (SANT) είναι μια εξαιρετικά σπάνια καλοήθης αγγειακή βλάβη αβέβαιης αιτιολογίας που προέρχεται από τον κόκκινο πολφό. Η παθογένεση δεν είναι ακόμη σαφής. Για πρώτη φορά περιγράφηκε από τους Martel et al. το 2004. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες 30 έως 60 ετών. Κλινικά είναι ασυμπτωματική πάθηση ή προκαλεί κόπωση, άτυπα κοιλιακά άλγη και διάταση κοιλίας. Ανακαλύπτεται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις χωρίς παθογνωμονικά χαρακτηριστικά, στην αξονική τομογραφία αναγνωρίζεται ως μία μεγάλη μονήρης υπόπυκνη μάζα. Στη μαγνητική τομογραφία περιγράφεται ως "spoke-wheel pattern", που αντιστοιχεί σε ένα κεντρικό ακτινικό ινώδες στρώμα με ινώδη διαφράγματα που διαχωρίζουν αγγειωματώδη οζίδια. Η διαγνωστική προσέγγιση με παρακέντηση δια λεπτής βελόνης (FNA) ενέχει κίνδυνο αυτόματης ρήξης μεγάλων αγγείων και πιθανότητα εξάπλωσης κακοήθειας. Λόγω του μεγέθους του προσομοιάζει με πρωτοπαθή κακοήθεια σπληνός ή μεταστατική νόσο. Διαφορική διάγνωση από αιμαγγείωμα σπληνός, λέμφωμα, αγγειοσάρκωμα, μεταστάσεις από μελάνωμα και κακοήθεις όγκους πνεύμονα και μαστού. H διάγνωση τίθεται με ιστοπαθολογική εξέταση μετά από σπληνεκτομή. Αναδεικνύονται πολυάριθμοι αγγειακοί όζοι που διαχωρίζονται με ινοσκληρυντικό στρώμα από αιμοσιδηρινοφάγα, πλασματοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα.

Παρουσίαση περίπτωσης: γυναίκα 53 ετών με ιστορικό χολοκυστεκτομής προ 2 ετών και λοιπό ιστορικό ελεύθερο, προσήλθε με προοδευτικά αυξανόμενη μάζα σπληνός από 3 ετών και πτώση αιματοκρίτη από 42 σε 29% τον τελευταίο χρόνο. Η τελευταία αξονική τομογραφία ανέδειξε μάζα 10χ8,5 cm. Το PET-SCAN ανέδειξε υπερμεταβολική εστία με ύποπτα χαρακτηριστικά για κακοήθεια.  

Μέθοδος: λαπαροσκοπική σπληνεκτομή, ανάρρωση κι εξιτήριο μετά από 5 ημέρες.

Αποτελέσματα: μετεγχειρητική αύξηση του αιματοκρίτη στο 38% σε 6 μήνες, PET - CT scan (-)  ένα χρόνο μετά την επέμβαση.

Συμπεράσματα: η σκληρυντική αγγειοματώδης οζώδης μετατροπή σπληνός είναι μία σπάνια καλοήθης νόσος. Διαγιγνώσκεται δύσκολα λόγω άτυπων κλινικών και απεικονιστικών χαρακτηριστικών, απαιτεί σπληνεκτομή και ιστολογική επιβεβαίωση. Δεν απαιτείται συμπληρωματική μετεγχειρητική θεραπεία κι έχει πολύ καλή πρόγνωση.