ΜΥΞΟΪΝΟΣΑΡΚΩΜΑ ΜΗΡΟΒΟΥΒΩΝΙΚΗΣ ΧΩΡΑΣ

Εισαγωγή: Το μυξοϊνοσάρκωμα (MFS) είναι κακοήθης όγκος των μαλακών ιστών με εκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισης 1/1.000.000 πληθυσμού ετησίως. Κατά κύριο λόγο συναντάται στα άκρα ως μια αργά αναπτυσσόμενη, ανώδυνη μάζα κατά την έκτη με όγδοη δεκαετία της ζωής. Το MFS στις μηροβουβωνικές περιοχές είναι σπάνια κλινική οντότητα και θέτει διαγνωστικές προκλήσεις καθώς μιμείται καλοήθεις καταστάσεις. Η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι κυρίως χειρουργική. Ιστολογικά παρουσιάζει μυξοειδές στρώμα με χαρακτηριστικά αιμοφόρα αγγεία και ατρακτοειδή ή επιθηλιοειδή κύτταρα. Κατατάσσεται σε 3 βαθμούς αναλόγως του grading. Το υψηλού βαθμού παρουσιάζει πλειομορφικά ατρακτοειδή και γιγαντιαία κύτταρα με ≥10 μιτώσεις/10 HPF και νέκρωση, ενώ το χαμηλού βαθμού εμφανίζει ήπια κυτταρική ατυπία χωρίς νέκρωση. Ανοσοϊστοχημικά, εμφανίζει ισχυρή έκφραση του ενδοθηλιακού δείκτη 1 του όγκου (TEM-1), εστιακή θετικότητα στην ακτίνη των λείων μυών (SMA), το CD34 και η μυϊκή ακτίνη (MSA). Σκοπός: Να παρουσιάσουμε τη διαχείριση ασθενούς με υψηλού βαθμού μυξοϊνοσαρκωμα στην μηροβουβωνική χώρα. Υλικό και Μέθοδος: Άνδρας, 72 ετών, με ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη προσήλθε λόγω βουβωνοκήλης αριστερά με συνοδό ανώδυνη διόγκωση αριστερού όρχεως και σκληρής σύστασης μορφώμα παρά του σύστοιχου ημιοσχέου. Ο ασθενής υπεβλήθη σε χειρουργική αποκατάσταση βουβωνοκήλης, ορχεκτομη, και βιοψία της σκληρίας, η οποία διεγχειρητικά αναγνωρίστηκε ως μπλοκ λεμφαδένων. Η μετεγχειρητική του πορεία ήταν ομαλή και έλαβε εξιτήριο την 2η ΜΤΧ ημέρα. Αποτελέσματα: Η ιστοπαθολογική εξέταση ανέδειξε υψηλού βαθμού κακοήθειας (Grade 3) μυξοϊνοσαρκωμα με πλήρη διήθηση των λεμφαδένων. Το παρασκεύασμα του όρχεως ανέδειξε διήθηση του σπερματικού τόνου. Η ογκολογική εκτίμηση συνέστησε χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία της περιοχής. Δυο μήνες μετεγχειρητικά, ο ασθενής παρουσίασε εξέλκωση στο μετεγχειρητικό τραύμα των λεμφαδένων με αιμορραγία όπου και αντιμετωπίστηκε συντηρητικά. Συμπέρασμα: Το μυξοϊνοσάρκωμα είναι μια σπάνια και επιθετική κακοήθεια. Η κλινική υποψία, η διεγχειρητική αξιολόγηση και η οριστική ιστοπαθολογική διάγνωση είναι απαραίτητες για τη βέλτιστη διαχείριση. Το υψηλού βαθμού MFS εμφανίζει υψηλά ποσοστά υποτροπής και χρήζει επιθετικής ογκολογικής και χειρουργικής αντιμετώπισης.